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Volumineuses lésions de découverte fortuite…

Posté le 11/12/2012 - Dr Stéphanie PAUPIERE

LE CAS

Monsieur L., 63 ans, est suivi pour une insuffisance rénale terminale secondaire à une hyalinose segmentaire et focale. Du fait de l’échec de plusieurs transplantations rénales, il bénéficie d’une hémodialyse 3 fois par semaine depuis 1975. Dans ses antécédents, on trouve également une cardiopathie dilatée ischémique et valvulaire, une artériopathie oblitérante des membres inférieurs de stade IV et un syndrome du canal carpien bilatéral opéré. Il ne se plaint d'aucune douleur ostéoarticulaire, mais, au cours d’un scanner (figures 1 à 3) pour bilan d’escarre sacrée, des anomalies en regard des articulations coxo-fémorales sont découvertes.
Il s’agit d’une atteinte ostéoarticulaire secondaire à une amylose à β2-microglobuline. Celle-ci survient chez les patients hémodialysés chroniques (après 10 ans d’hémodialyse en moyenne) par dépôts de β2-microglobuline (chaîne légère de la molécule HLA de classe I), car cette dernière n'est pas retenue par les membranes de dialyse classique. Elle entraîne des manifestations ostéoarticulaires, telles qu'un syndrome du canal carpien par infiltration du canal par un tissu amyloïde dissociant les tendons et comprimant le nerf médian, des arthropathies chroniques, comme chez ce patient, avec des épaississements capsulo-synoviaux et ligamentaires en zone de repli synovial engendrant des érosions osseuses et un syndrome de masse péri-articulaire. Ces érosions peuvent être volumineuses et provoquer à terme des fractures pathologiques. Cette pathologie peut également être responsable d’une spondyloarthrite destructrice pouvant mimer une spondylodiscite infectieuse avec pincement du disque intervertébral et destruction des plateaux vertébraux.
D’autres types d’amylose susceptibles d'engendrer des manifestations ostéoarticulaires parfois révélatrices existent. La plus fréquente est l’amylose AL consécutive à une prolifération anormale de chaînes légères d’Ig monoclonales dans le cadre d’une prolifération plasmocytaire ou de cellules de la lignée B. L’atteinte articulaire est alors polymorphe. La forme la plus fréquente est une polyarthrite bilatérale symétrique, d'installation progressive, affectant préférentiellement les épaules, les poignets, les MCP, les IPP et les genoux, et pouvant revêtir l'aspect d'une polyarthrite rhumatoïde, plus rarement celui d'une pseudo-polyarthrite rhizomélique ou d'une maladie de Horton. Le syndrome du canal carpien est également fréquent. On retrouve quelquefois des tumeurs osseuses (amyloïdome) uniques ou multiples. Le pronostic est lié à l’étiologie et à l’atteinte cardiaque et rénale faisant suite à l’envahissement amyloïde.
L’amylose AA, secondaire à une inflammation ou à une infection chronique, n’a pas d’atteinte ostéoarticulaire en rapport direct avec le dépôt anormal de la protéine SAA, et l’amylose héréditaire de type ATTR avec dépôt de transthyrétine mutée, plus rare, peut être responsable d’un syndrome du canal carpien.
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