Un homme âgé de 58 ans est hospitalisé pour OMI avec asthénie et dyspnée d’effort d’aggravation progressive, évoluant depuis 6 mois

 

Antécédents :

Tabac : 20 PA

HTA : traitée par ramipril + amlodipine depuis 5 ans

Gammapathie monoclonale IgG lambda : connue depuis 4 ans

 

Bilan rénal : Créatinine : 160 µmol/l (eDFG 41 ml/mn/1,73 m2) ; urée : 11 µmol/l

Ionogramme sanguin : normal ; protides : 53 g/l ; albumine : 25 g/l

Protéinurie : 3,8 g/24 h (2,65 g/g créatininurie)

Absence d’hématurie

 

Bilan immuno-hématologique :

EP sang : hypoalbuminémie + pic gammaglobulines 3 g/l

EP urines : albumine 70 % + pic gammaglobulines

Immunofixation : IgG lambda sang + urines et PBJ lambda

FLC : kappa 20 mg/l (N = 3-19), lambda 152 mg/l (N = 5,7-26)

 

Rapport kappa/lambda 0,13 (N = 0,26-1,65)

Médullogramme : plasmocytose 7 %

Le diagnostic d’amylose est uniquement histologique et repose sur la mise en évidence de dépôts amorphes colorés par le rouge Congo en microscopie optique et présentant un dichroïsme et une biréfringence jaune/vert en lumière polarisée (figure 1). En première intention, il convient de réaliser une biopsie non invasive − graisse abdominale ou glandes salivaires accessoires −, complétée en cas d’échec par la biopsie d’un organe atteint (biopsie rénale dans ce cas). Le typage des dépôts par immunofluorescence ou immunohistochimie est une étape clé pour guider le traitement de l’amylose (figure 2). La recherche d’une atteinte cardiaque est primordiale. Elle constitue un facteur pronostique majeur (score de la Mayo Clinic) qui permet de guider l’attitude thérapeutique.