Maladies rares immuno-hématologiques

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      Avec le soutien institutionnel de

      Une anémie profonde arégénérative…

      Posté le 27/06/2016 Par Le Dr Nathalie ALADJIDI

      LE CAS

      Petit garçon de 4 ans, marocain, né à terme, eutrophique, sans antécédent familial ou personnel dysimmunitaire.
       
      Se présente aux urgences pédiatriques d’un centre hospitalier général pour fièvre à 38,5°C depuis la veille, vomissements, refus alimentaire, asthénie. A l’arrivée, il est très pâle, hypotonique, tachycarde à 140/min, TA 7/4, sub-ictérique ; splénomégalie +4 TD ; pharyngite ; absence de signe hémorragique.
       
      La NFS demandée en urgence montre GR 2T/l, Hb 3,6 g/dl, réticulocytes 20 G/L, plaquettes 137 G/l, VMP : 9fl, leucocytes 9,7 G/l, polynucléaires 16 %, lymphocytes 70 %, monocytes 2 %. Groupe sanguin O+. Ionogramme normal, urée 7,3 mmol/l, créatinine 45 µmol/l, protides 82 g/l ; ASAT 37, ALAT 25, bilirubine totale 65 µmol/l, bilirubine non conjuguée 58 µmol/l, haptoglobine < 0,05 g/l.
       

      Figure : Frottis sanguin 

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