Gammapathie monoclonale de signification rénale: un diagnostic à ne pas manquer!

Maladies rares immuno-hématologiques
Gammapathie monoclonale de signification rénale: ...

Gammapathie monoclonale de signification rénale: un diagnostic à ne pas manquer!

Posté le 03/12/2018 - Dr Vincent JAVAUGUE

LE CAS

Un homme âgé de 58 ans est hospitalisé pour OMI avec asthénie et dyspnée d’effort d’aggravation progressive, évoluant depuis 6 mois

Antécédents :
Tabac : 20 PA
HTA : traitée par ramipril + amlodipine depuis 5 ans
Gammapathie monoclonale IgG lambda : connue depuis 4 ans

Bilan rénal : Créatinine : 160 µmol/l (eDFG 41 ml/mn/1,73 m2) ; urée : 11 µmol/l
Ionogramme sanguin : normal ; protides : 53 g/l ; albumine : 25 g/l
Protéinurie : 3,8 g/24 h (2,65 g/g créatininurie)
Absence d’hématurie

Bilan immuno-hématologique :
EP sang : hypoalbuminémie + pic gammaglobulines 3 g/l
EP urines : albumine 70 % + pic gammaglobulines
Immunofixation : IgG lambda sang + urines et PBJ lambda
FLC : kappa 20 mg/l (N = 3-19), lambda 152 mg/l (N = 5,7-26)

Rapport kappa/lambda 0,13 (N = 0,26-1,65)
Médullogramme : plasmocytose 7 %
Le diagnostic d’amylose est uniquement histologique et repose sur la mise en évidence de dépôts amorphes colorés par le rouge Congo en microscopie optique et présentant un dichroïsme et une biréfringence jaune/vert en lumière polarisée (figure 1). En première intention, il convient de réaliser une biopsie non invasive − graisse abdominale ou glandes salivaires accessoires −, complétée en cas d’échec par la biopsie d’un organe atteint (biopsie rénale dans ce cas). Le typage des dépôts par immunofluorescence ou immunohistochimie est une étape clé pour guider le traitement de l’amylose (figure 2). La recherche d’une atteinte cardiaque est primordiale. Elle constitue un facteur pronostique majeur (score de la Mayo Clinic) qui permet de guider l’attitude thérapeutique. VOIR PLUS