Une histiocytose sinusale qui n’a rien de banale

Maladies rares immuno-hématologiques
Une histiocytose sinusale qui n’a rien de banale

Une histiocytose sinusale qui n’a rien de banale

Posté le 14/06/2017 - Dr Lionel GALICIER

LE CAS

Une femme âgée de 52 ans, d'origine turque vivant en France depuis 12 ans, est adressée dans notre service pour une anémie et un syndrome tumoral. On retrouve dans ses antécédents une hystérectomie avec ligature des trompes.
L’examen clinique retrouve de volumineuses adénopathies axillaires (figure 1), une splénomégalie et des lésions cutanées infiltrées (figure 2). L’état général est bon ; elle est apyrétique.
Les premières explorations biologiques montrent : une anémie microcytaire régénérative, LDH et haptoglobine normales, fibrinogène 5,8 g/l, gammaglobulines 27 g/l polyclonales, AAN 1/400, Coombs positif IgG.
La biopsie ganglionnaire objective des sinus vasculaires dilatés par une population histiocytaire : histiocytose sinusale (figures 3 et 4).
Figure 1. Scanner thoracique : important syndrome tumoral.
Figure 2. Lésions cutanées lombaires.
Figure 3. Dilatation sinusale.
Figure 4. Infiltration histiocytaire sinusale.
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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