Le cas du mois
Du fer au trou noir dans l'univers de la SEP
Posté le 16/01/2024 Par Le Dr Benoît DOCHE DE LAQUINTANE
Un homme, âgé de 46 ans, décrit l’apparition en mars 2021 d'une sensation de lourdeur du membre supérieur gauche, de survenue rapidement progressive sans amélioration après une prise en charge en kinésithérapie. Secondairement, le patient rapporte des paresthésies et un engourdissement de ce membre. À noter, une notion de symptômes équivalents au niveau du membre supérieur droit.
Une IRM cervicale est réalisée en septembre 2021 dans l'hypothèse d'une névralgie cervicobrachiale retrouvant des lésions médullaires cervicales d'allure inflammatoire en C1, C2-C3, C5, C6 et T3 sans rehaussement.
L'IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux FLAIR de la substance blanche périventriculaire, juxtacorticaux avec atteinte des fibres en U et sous-tentorielles, associés à un hypersignal FLAIR de la portion intracrânienne intraorbitaire du nerf optique gauche. Une des lésions au niveau du centre semi-ovale gauche à son tiers postérieur s'accompagne d'une prise de contraste en cocarde avec une restriction de diffusion périphérique. La séquence de susceptibilité magnétique montre un hyposignal évoquant une Iron Rim Lesion (IRL) ou Phase Rim Lesion (PRL).
Le patient est hospitalisé dans le service de neurologie inflammatoire. Un diagnostic de sclérose en plaques (SEP) rémittente est posé devant une 1re poussée médullaire sensitive avec séquelles, associée à des hypersignaux FLAIR d'allure inflammatoire à l'IRM cérébrale et médullaire remplissant les critères de dissémination spatiale et temporelle de McDonald 2017.
Figure 1. 3D FLAIR sagittal : hypersignaux substance blanche périventriculaire juxtacorticaux et sous-tensoriels.
Figure 2. Axial 3D T1 spin écho. Trois prises de contraste : 2 punctiformes et 1 en cocarde.
Figure 3. Axial SWI magnitude : veines centrolésionelles sur des lésions des centres semi-ovales.
Figure 4. Axial SWI magnitude : Iron Rim Lesion liseré d’hyposignal sur lésion avec prise de contraste en cocarde et veine centrolésionnelle.
Le Dr Benoît Doche de Laquintane déclare avoir des liens d'intérêts avec Biogen et Canon Medical Systems.
Le Pr Aurélie Ruet déclare avoir des liens d’intérêts avec Alexion, Biogen, Horizon Therapeutics, Merck, Novartis, Sanofi et Roche.
Le Pr François Cotton déclare avoir des liens d’intérêts avec Bracco Imaging, Biogen, Novartis, Alexion Pharma, Philips Medical System, BMS et Merck.
Une IRM cervicale est réalisée en septembre 2021 dans l'hypothèse d'une névralgie cervicobrachiale retrouvant des lésions médullaires cervicales d'allure inflammatoire en C1, C2-C3, C5, C6 et T3 sans rehaussement.
L'IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux FLAIR de la substance blanche périventriculaire, juxtacorticaux avec atteinte des fibres en U et sous-tentorielles, associés à un hypersignal FLAIR de la portion intracrânienne intraorbitaire du nerf optique gauche. Une des lésions au niveau du centre semi-ovale gauche à son tiers postérieur s'accompagne d'une prise de contraste en cocarde avec une restriction de diffusion périphérique. La séquence de susceptibilité magnétique montre un hyposignal évoquant une Iron Rim Lesion (IRL) ou Phase Rim Lesion (PRL).
Le patient est hospitalisé dans le service de neurologie inflammatoire. Un diagnostic de sclérose en plaques (SEP) rémittente est posé devant une 1re poussée médullaire sensitive avec séquelles, associée à des hypersignaux FLAIR d'allure inflammatoire à l'IRM cérébrale et médullaire remplissant les critères de dissémination spatiale et temporelle de McDonald 2017.
Figure 1. 3D FLAIR sagittal : hypersignaux substance blanche périventriculaire juxtacorticaux et sous-tensoriels.
Figure 2. Axial 3D T1 spin écho. Trois prises de contraste : 2 punctiformes et 1 en cocarde.
Figure 3. Axial SWI magnitude : veines centrolésionelles sur des lésions des centres semi-ovales.
Figure 4. Axial SWI magnitude : Iron Rim Lesion liseré d’hyposignal sur lésion avec prise de contraste en cocarde et veine centrolésionnelle.
Le Dr Benoît Doche de Laquintane déclare avoir des liens d'intérêts avec Biogen et Canon Medical Systems.
Le Pr Aurélie Ruet déclare avoir des liens d’intérêts avec Alexion, Biogen, Horizon Therapeutics, Merck, Novartis, Sanofi et Roche.
Le Pr François Cotton déclare avoir des liens d’intérêts avec Bracco Imaging, Biogen, Novartis, Alexion Pharma, Philips Medical System, BMS et Merck.
