Savoir ne pas s’arrêter au diagnostic de maladie de Castleman

Maladies rares immuno-hématologiques
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Savoir ne pas s’arrêter au diagnostic de maladie de Castleman

Posté le 25/01/2018 - Pr Eric OKSENHENDLER

LE CAS

Un homme âgé de 31 ans est adressé pour l’évaluation d’adénopathies cervicales. Les leucocytes sont à 22 000 /mm3 dont 85 % de PN Hb : 15,5 g/dL et Plaquettes : 352 000 /mm3. CRP : 86 mg/L et gammaglobulines 17,6 g/L. Sérologie HIV négative. Masse latéro-trachéale droite sur la Rx thoracique. La biopsie à l’aiguille d’une adénopathie cervicale droite retrouve un aspect de Maladie de Castleman de type plasmocytaire avec atrophie des centres germinatifs, hyperplasie vasculaire modérée et intense plasmocytose. Marquage du virus d'Epstein-Barr (EBV) et HHV8 (LANA) négatifs. Le scanner TEP-TDM note une avidité modérée des adénopathies cervicales et surtout confirme la présence d’une volumineuse masse thoracique hyper-avide. La biopsie de cette masse médiastinale permet le diagnostic de lymphome de Hodgkin.

Figure 1. Radiographie thoracique : masse médiastinale latéro-trachéale droite.
Figure 2. Biopsie d’une adénopathie cervicale : aspect de Castleman plasmocytaire avec atrophie des centres germinatifs, hyperplasie vasculaire modérée et intense plasmocytose inter-folliculaire.
Figure 3. TEP-TDM : avidité modérée des adénopathies cervicales (SUV max : 6) et surtout présence d’une volumineuse masse thoracique hyper-avide (SUV max : 11).
Figure 4. Biopsie de la masse médiastinale : lymphome de Hodgkin avec présence de cellules de Reed-Sternberg.

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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