Une patiente âgée de 67 ans est atteinte d’une sclérodermie systémique, diagnostiquée sur l’existence d’une peau sclérodermiforme, d’une sclérodactylie, de télangiectasies, d’une calcinose des mains, d’un phénomène de Raynaud, d’une œsophagite ulcérée hémorragique avec gastrite antrale, d’une fibrose pulmonaire avec syndrome restrictif sévère, d’une HTAP à 60 mmHg, avec signe d’insuffisance ventriculaire droite (insuffisance aortique et mitrale) et cardiomyopathie dilatée. Le bilan auto-immun se caractérise par la positivité des anticorps antinucléaires (1/500), notamment des anticorps anti-SSA et  anti-Jo1, et par la négativité des anticorps anti-ADN natifs et anticentromères. La fonction rénale est normale de même que le bilan phosphocalcique. Il existe par ailleurs une anémie microcytaire d’origine inflammatoire. La patiente est traitée quotidiennement par bosentan, inhibiteur calcique, et par 10 mg de prednisone. Cinq ans après l’établissement du diagnostic, surviennent des cervicalgies hautes intenses avec irradiation occipitale d'apparition spontanée, associées à un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 100 mg/l, VS à 105 mm à la première heure).
VOIR PLUS