Il s’agit d’un homme âgé de 52 ans suivi pour une polyarthrite rhumatoïde érosive depuis 4 ans et actuellement en rémission sous méthotrexate. Il présente depuis plusieurs mois une asthénie croissante, une perte de poids (– 8 kg) et une augmentation de la VS (54 mm à la première heure). Devant l’amaigrissement et la VS isolément augmentée, un bilan est réalisé. L’électrophorèse retrouve une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le reste du bilan biologique (dont les sérologies virales VHB, VHC et VIH) est sans particularité. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montre des anomalies. Un PET scan a été réalisé (figure).

Le PET scan montre des foyers d’hypermétabolisme multiples, d’une intensité modérée, correspondant à de nombreuses adénopathies disséminées au niveau des chaînes ganglionnaires cervicales, médiastinales et axillaires, de façon bilatérale et inguinales droites. La fixation abdominale n’est pas spécifique.

Le PET scan est en faveur d’une hémopathie, sans que l’on puisse exclure un lymphome ou une maladie de Castleman multicentrique. Une biopsie ganglionnaire avec analyse histologique et immunohistochimique a été effectuée et on a conclu à une maladie de Castleman multicentrique de forme hyalino-vasculaire. La maladie de Castleman multicentrique (ou hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire) est une hémopathie rare, toujours symptomatique  (asthénie, fièvre, amaigrissement, hypergammaglobulinémie), dont l’association avec des maladies auto-immunes a été décrite.