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Un syndrome irido-cornéo-endothélial

Posté le 25/09/2014 - Dr Alice LEBLANC

LE CAS

Une femme, âgée de 40 ans, myope, consulte pour un flou visuel à l’œil gauche.
À l’examen, l’acuité visuelle de l’œil gauche est de 2/10. Le tonus oculaire est de 38 mmHg à gauche et de 19 mmHg à droite. La pachymétrie est de 630 μm à gauche et de 590 μm à droite.
L’examen biomicroscopique retrouve un léger œdème de cornée, une corectopie, des nodules iriens ansi que des naevi diffus.
 
Il s’agit d’un syndrome irido-cornéo-endothélial de l’œil gauche.
 
Figure 1. Synéchie antérieure périphérique.
Figure 2. Corectopie.
Figure 3. Synéchie antérieure périphérique en échographie de haute fréquence (UBM).
Figure 4. Nodules iriens. 
 
Les 3 principaux symptômes du syndrome irido-cornéo-endothélial (ICE) sont :
• les anomalies endothéliales ;
• les altérations de l’iris ;
• la fermeture de l’angle irido-cornéen.

 
Ce syndrome ICE est presque toujours unilatéral et touche principalement les jeunes femmes adultes.
L’évolution des 3 symptômes entraîne, avec le temps, des complications : la principale est l’hypertonie oculaire, qui peut aboutir à un glaucome et à la décompensation de la cornée. L’hypertonie est secondaire aux synéchies angulaires et/ou à la prolifération endothéliale ; son traitement est difficile, une chirurgie du glaucome est donc souvent nécessaire.
La plupart des symptômes et des complications proviennent de la perte du contrôle du cycle cellulaire, qui résulte d'une prolifération excessive des cellules endothéliales de la cornée. Cela s’explique principalement par une altération de leur phénotype, qui évolue vers celui des cellules épithéliales.
 
Trois formes de cette pathologie sont décrites : l’atrophie essentielle de l’iris, le syndrome de Chandler et le syndrome de Cogan-Reese. Toutes 3 se caractérisent par la prédominance de l’atteinte d’une des structures par rapport aux autres.
Chez la femme jeune présentant un glaucome unilatéral sans antécédent d’uvéite ou de traumatisme oculaire, il est important de penser au syndrome ICE.
 
Le syndrome d’iris plateau est caractérisé par une fermeture aiguë ou chronique de l’angle irido-cornéen, secondaire à des anomalies de forme et de position du corps ciliaire et de la racine de l’iris. Un corps ciliaire anormalement volumineux et positionné de façon très antérieure rapprochera mécaniquement la périphérie de l’iris du trabéculum. Les corps ciliaires sont normaux sans interposition.
 
Le syndrome de Cogan-Reese, encore appelé syndrome du naevus irien, se manifeste par une atrophie irienne variable en intensité. Il se différencie néanmoins des 2 précédentes entités décrites par la présence de nodules iriens pigmentés et pédonculés à la surface de l’iris.
 
L’atrophie essentielle de l’iris, où l’atteinte irienne prédomine, provoque la déformation pupillaire, avec corectopie et ectropion uvéal ainsi que des synéchies angulaire extensives.
 
Dans le syndrome de Chandler, la dystrophie cornéenne endothéliale prédomine, ce qui conduit à l’apparition de l’œdème. L’hypertonie oculaire est modérée et inconstante, les synéchies iridocornéennes et l’atrophie irienne sont rares.
La dystrophie postérieure polymorphe se traduit, sur le plan histologique, par une dysplasie épithéliale de l’endothélium, sans baisse d’acuité visuelle. Des synéchies antérieures périphériques ne sont que rarement observées.
 
Figure A. Synéchie antérieure périphérique.
Figure B. Déperdition endothéliale.
Figure C. Syndrome de Chandler.
Figure D. Atrophie essentielle de l’iris.
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