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Une polyarthrite atypique…

Posté le 17/01/2019 - Dr Augustin LATOURTE

LE CAS

Mme H., 74 ans, d’origine mauricienne, consulte pour une polyarthrite évoluant depuis 6 mois et atteignant de façon additive les mains, les poignets, les coudes, les épaules et les genoux. Elle n’a pas d’antécédent particulier. Elle rapporte également une asthénie ainsi qu’un syndrome sec. Il n’y a pas de fièvre.
À l’examen, vous constatez quelques papules érythémateuses à la face palmaire des mains (figure 1).
Le bilan biologique est le suivant : lymphocytes 1 100/mm3, VS 92 mm, CRP 10 mg/l. Anticorps antinucléaires : 1/80 homogènes. Facteur rhumatoïde, anti-CCP et anti-ADN natif sont négatifs. L’EPP est normale. CPK : 150 U/l.
La patiente est venue en consultation avec son bilan radiographique (figures 2 et 3).
Son médecin traitant a introduit une corticothérapie à 10 mg/j, ce qui a soulagé partiellement les douleurs. 
 
L'auteur déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.
La dermatomyosite amyopathique est une forme particulière de dermatomyosite définie par l’absence d’atteinte musculaire en présence de signes cutanés typiques d’une dermatomyosite. 
Une forme spécifique de cette maladie a été décrite récemment, caractérisée par la présence d’anticorps anti-MDA5, lesquels ont été détectés chez cette patiente. Ces auto-anticorps sont associés à un phénotype cutané marqué par la présence de doigts boudinés et de papules palmaires, comme c'est le cas ici, et qui peut évoluer vers des ulcérations digitales distales. 
Fait important, les manifestations rhumatologiques sont souvent au premier plan dans les dermatomyosites amyopathiques associées aux anti-MDA5, avec une polyarthrite bilatérale et symétrique bruyante, non érosive, pouvant mimer une polyarthrite rhumatoïde débutante. Cette affection doit donc être connue du rhumatologue, car elle est associée dans 80 à 90 % des cas à une pneumopathie interstitielle, rapidement progressive dans 50 % des cas, avec une mortalité très élevée (90 %). En l'occurrence, la radiographie montrait des signes de pneumopathie interstitielle de distribution sous-pleurale confirmée au scanner (figure 4), sans franc retentissement clinique. 
Devant une aggravation de l’atteinte cutanée et malgré une atteinte pulmonaire peu évolutive, cette patiente a été traitée par cyclophosphamide et corticoïdes 1 mg/kg, avec une évolution favorable. 
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