Agathe, âgée de 6 ans, se présente aux urgences pour une 5e récidive de névrite optique rétrobulbaire (NORB).

Dans ces antécédents, on retrouve un épisode de NORB gauche avec œdème papillaire associé à des troubles de la conscience, il y a 5 ans, dans un contexte fébrile. À l’époque, les explorations avaient montré dans l’analyse initiale du liquide céphalorachidien (LCR) 17 éléments blancs avec une prédominance de PNN, une protéinorachie à 0,27, une lactatorachie à 2 mmol/L, une absence de bandes oligoclonales. Le bilan inflammatoire (VS, CRP, FAN, ANCAp/c, ECA nle) était négatif tout comme les bilans infectieux et métaboliques (déficit en biotinidase, maladie mitochondriale). L’imagerie cérébrale montrait des lésions (figures 1 et 2) et l’imagerie médullaire était normale. Depuis, presque tous les ans, Agathe présente des récidives uniquement de NORB qui sont unilatérales, tantôt à droite tantôt à gauche, avec une récupération clinique ad integrum après un traitement à haute dose de solumedrol (30 mg/kg/j sans dépasser 1 g). Les examens, général et neurologique, restent par ailleurs normaux. La répétition de l’imagerie montre une amélioration dès 6 mois de son premier épisode et une absence de nouvelles lésions à la fois en sus- et en sous-tentorielle, du nerf optique et de la moelle.

Le Pr Kumaran Deiva déclare avoir des liens d’intérêts avec Novartis, Sanofi, Biogen, Alexion et Viela.