Partie 1

Une femme âgée de 48 ans consulte pour un tableau d’hémiparésie droite progressive depuis quelques jours.

À l’interrogatoire, elle décrit des douleurs articulaires depuis plusieurs années et une crise convulsive qu’elle aurait fait il y a 5 ans. Un bilan est réalisé comprenant une IRM cérébrale et un bilan biologique qui retrouve une thrombopénie à 23 G/l.

Partie 2

Une séquence d’imagerie de susceptibilité est réalisée. Le bilan biologique retrouve, en plus de la thrombopénie, la présence d’un anticorps circulant de type anticardiolipide et des anti-ADN natifs.
Vous suspectez un neurolupus.

Le Pr François Cotton déclare avoir des liens d’intérêts avec Guerbet, Novartis, Biogen, Bracco, Bayer Shering et Merck.

Partie 1

Sur l’imagerie FLAIR, les hypersignaux sont localisés essentiellement dans la substance blanche profonde, à distance des ventricules (aspect en rail), de petites tailles, un peu asymétriques. Ils prédominent dans les centres ovales, au niveau des artères perforantes longues en faveur d’un processus vasculaire artériolaire et non périveinulaire comme on le retrouve classiquement dans la SEP. Les lésions développées sur l’axe des veinules sont connues depuis longtemps dans la SEP, décrites en anatomopathologie depuis 1820 et plus récemment en IRM par les séquences d’imagerie de susceptibilité magnétique [1].

1. Sati P et al. The central vein sign and its clinical evaluation for the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus statement from the North American Imaging in Multiple Sclerosis Cooperative. Nat Rev Neurol 2016;12(12):714-22.

Partie 2

La microangiopathie thrombotique (MAT) compliquant un neurolupus est rare, 1 à 4 % des cas. Des signes clinico-biologiques ou histologiques de MAT peuvent être retrouvés au cours de plusieurs entités comme le purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun, certaines glomérulonéphrites, le syndrome catastrophique des antiphospholipides ou le HELLP syndrome [2].

Les anomalies en IRM, dans le cadre d’un lupus, sont en revanche fréquentes (proches de 70 %) que les patients soient symptomatiques ou non [3].

Parmi ces signes, les hypersignaux FLAIR de la substance blanche, d’origine vasculaire, les accidents vasculaires cérébraux (surtout si présence d’un Ac anticoagulant), les thrombophlébites, les syndromes postérieurs réversibles, les élargissements des espaces périvasculaires de Virchow et Robin, les microhémorragies, l’atteinte des noyaux gris centraux, l’atrophie cérébrale ainsi que des lésions extra-axiales comme l’infiltration des glandes parotides bien visibles en T1 en cas de syndrome sec associé. Les vascularites cérébrales sont rares [4], idéalement visualisées sur les séquences TOF du polygone de Willis et plus récemment sur les séquences de sang noir (black-blood) après injection de gadolinium. Il ne faut pas les confondre avec la MAT.

2. Couture P et al. Caractéristiques cliniques, pronostiques et traitement des syndromes de microangiopathie thrombotique au cours du lupus : une étude descriptive multicentrique. La Revue de Médecine Interne 2017; 38(Suppl 1):A107-A108.

3. Cotton F et al. MRI of central nervous system in a series of 58 systemic lupus erythematosus (SLE) patients with or without overt neuropsychiatric manifestations. Rev Med Interne 2004;25(1):8-15.

4. Kaichi Y et al. Brain MR findings in patients with systemic lupus erythematosus with and without antiphospholipid antibody syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2014;35(1):100-5.