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Un hypersignal médullaire d'évolution progressive

Posté le 16/05/2018 - Pr Pierre LABAUGE

LE CAS

Un homme âgé de 52 ans, sans antécédent, consulte pour la prise en charge de troubles de la marche d’installation progressive depuis 5 ans.
L’examen clinique met en évidence une paraparésie spastique sévère. Le périmètre de marche est de 100 mètres.
La sensibilité est normale. Il n’est pas noté de troubles urinaires.
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les scléroses solitaires de moelle sont une entité récente, décrite en 2012 sur une première série de 8 cas.
Leurs caractéristiques cliniques sont :
• une aggravation progressive, sous forme d’une tétraparésie ;
• un hypersignal T2 à la jonction bulbe/moelle, isoT1, non rehaussé par l’injection de gadolinium, avec une base tournée vers le liquide céphalorachidien (flèche) ;
• une IRM cérébrale normale ;
• la présence inconstante de bandes oligoclonales sur la ponction lombaire.
La nature démyélinisante a été confirmée par les données autopsiques de 2 patients. La prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée à ce jour. Les scléroses solitaires de moelle sont rattachées à des formes focales de SEP. Le diagnostic différentiel est représenté avant tout par les gliomes de bas grade.
 
Pour en savoir plus…
• Schmalstieg WF, Keegan BM, Weinshenker BG. Solitary sclerosis: progressive myelopathy from solitary demyelinating lesion. Neurology 2012;78:540-4.
• Cohen M, Lebrun C, Ayrignac X et al. Solitary sclerosis: experience from three French tertiary care centres. Mult Scler 2015;9:1216.
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