• Sous l'égide de
    Avec le soutien institutionnel de

Troubles de la marche persistants après une chute au ski

Posté le 11/05/2017 - Dr Anne-Lise POULAT

LE CAS

Noah, 11 ans, consulte pour des troubles de la marche persistants 2 mois après une chute au ski, à type de fauchage du membre inférieur gauche et sensation de dérobement des membres. Il a bénéficié d’un arthroscanner du genou gauche normal et d’une immobilisation pendant 15 jours par attelle. 
Il a comme antécédents une myopie et une astigmatie corrigées. Il décrit un épisode de baisse d’acuité visuelle et de douleurs de l’œil gauche, 4 mois auparavant, spontanément résolutif.
À l’examen, il existe un syndrome pyramidal des membres inférieurs prédominant à gauche et un syndrome cérébelleux statique et dynamique.
L’IRM cérébromédullaire retrouve des hypersignaux diffus de la substance blanche sus- et sous-tentorielle, avec plusieurs prises de gadolinium.
La ponction lombaire montre 11 globules blancs, une protéinorachie à 0,89 g/l, la présence de bandes oligoclonales avec un index IgG à 0,89.
 
Figure 1. IRM médullaire, séquence sagittale T2.
Figure 2. IRM cérébrale, séquence axiale FLAIR.
Figure 3. IRM cérébrale, séquence axiale FLAIR.
Figure 4. IRM cérébrale, séquence axiale T1 avec injection de gadolinium.
 
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. 
Il s’agit d’une sclérose en plaques (SEP), pathologie rare chez l’enfant, représentant moins de 10 % des SEP. L’incidence varie selon les pays entre 0,6 à 1,66/100 000 avec une prévalence en France de 25-30 nouveaux patients/an. L'âge médian de début est de 11,9 ans. La première poussée peut être encéphalitique (20 % des cas), notamment avant 10 ans.
Comme chez l’adulte, l’IRM cérébromédullaire est l’examen clé pour le diagnostic. Les critères diagnostiques sont définis par l’International Pediatric MS Study Group afin de prendre en compte les spécificités pédiatriques notamment chez les moins de 12 ans. Ils sont fondés sur la clinique (nombre, type de poussées : EMAD ou non) et les critères IRM revisités de McDonald 2010. Chez les moins de 10 ans, les critères IRM KIDSEP sont plus fiables, prédictifs d’évolution vers une SEP après une première poussée, si présence de lésions perpendiculaires à l’axe du corps calleux et/ou lésions bien limitées.
Chez notre patient, une SEP est évoquée plutôt qu’une EMAD devant l’atteinte neurologique polysymptomatique, la probable poussée antérieure, les critères IRM de dissémination spatio-temporelle et l’absence de signes cliniques encéphalitiques, indispensables au diagnostic d’EMAD.
Après une poussée, la récupération est souvent complète au niveau moteur. Les plaintes principales sont la fatigabilité et les troubles cognitifs.
La prise en charge est globale avec aménagements de la scolarité, prise en charge rééducative adaptée.
La mise en place d’un traitement de fond est recommandée dès le diagnostic. Seuls les traitements immunomodulateurs par voie injectable type interféron bêta ont l’autorisation de mise sur le marché (AMM). Des essais thérapeutiques sont en cours pour les traitements oraux.
En cas de nouvelle poussée, il n’y a pas de consensus mais un traitement de deuxième ligne de type natalizumab est souvent mis en place hors AMM.


Références bibliographiques

• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N et al. Pediatric multiple sclerosis: conventional first-line treatment and general management. Neurology 2016;87(9 Suppl 2):S97-S10.
• Chitnis T, Ghezzi A, Bajer-Kornek B et al. Pediatric multiple sclerosis: escalation and emerging treatments. Neurology 2016;87(9 Suppl 2):S103-S109.​
• Krupp LB, Tardieu M, Amato MP et al.  International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 2013;19(10):1261-7.
• Banwell B, Ghezzi A, Bar-Or A, Mikaeloff Y, Tardieu M. Multiple sclerosis in children: clinical diagnosis, therapeutic strategies, and future directions. Lancet Neurol 2007;6(10):887-902.
VOIR PLUS

LE QUIZ

Vous devez être connecté pour participer au quiz

Valider

Les derniers cas

VOIR TOUS LES CAS
Publié le 10/04/2025
Leucoencéphalopathie aiguë
Dr Roxana AMELI
Publié le 01/04/2025
La SEP en 2025
Dr Lydiane MONDOT
Publié le 24/02/2025
SEP active ou pas ?
Dr Hela MECHRAOUI
Publié le 20/01/2025
Ça serait “Balo” de passer à côté…
Dr David PLANES
Publié le 06/01/2025
Neuropathie optique et sclérose en plaques (nouveaux critères 2024)
Dr David PLANES
Publié le 07/11/2024
Un cas de sclérose
Dr Victoria DUCRAY
VOIR TOUS LES CAS