Troubles de la marche persistants après une chute au ski
Posté le 11/05/2017 Par Le Dr Anne-Lise POULAT
LE CAS
Noah, 11 ans, consulte pour des troubles de la marche persistants 2 mois après une chute au ski, à type de fauchage du membre inférieur gauche et sensation de dérobement des membres. Il a bénéficié d’un arthroscanner du genou gauche normal et d’une immobilisation pendant 15 jours par attelle.
Il a comme antécédents une myopie et une astigmatie corrigées. Il décrit un épisode de baisse d’acuité visuelle et de douleurs de l’œil gauche, 4 mois auparavant, spontanément résolutif.
À l’examen, il existe un syndrome pyramidal des membres inférieurs prédominant à gauche et un syndrome cérébelleux statique et dynamique.
L’IRM cérébromédullaire retrouve des hypersignaux diffus de la substance blanche sus- et sous-tentorielle, avec plusieurs prises de gadolinium.
La ponction lombaire montre 11 globules blancs, une protéinorachie à 0,89 g/l, la présence de bandes oligoclonales avec un index IgG à 0,89.
Figure 1. IRM médullaire, séquence sagittale T2.
Figure 2. IRM cérébrale, séquence axiale FLAIR.
Figure 3. IRM cérébrale, séquence axiale FLAIR.
Figure 4. IRM cérébrale, séquence axiale T1 avec injection de gadolinium.
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Il s’agit d’une sclérose en plaques (SEP), pathologie rare chez l’enfant, représentant moins de 10 % des SEP. L’incidence varie selon les pays entre 0,6 à 1,66/100 000 avec une prévalence en France de 25-30 nouveaux patients/an. L'âge médian de début est de 11,9 ans. La première poussée peut être encéphalitique (20 % des cas), notamment avant 10 ans.
Comme chez l’adulte, l’IRM cérébromédullaire est l’examen clé pour le diagnostic. Les critères diagnostiques sont définis par l’International Pediatric MS Study Group afin de prendre en compte les spécificités pédiatriques notamment chez les moins de 12 ans. Ils sont fondés sur la clinique (nombre, type de poussées : EMAD ou non) et les critères IRM revisités de McDonald 2010. Chez les moins de 10 ans, les critères IRM KIDSEP sont plus fiables, prédictifs d’évolution vers une SEP après une première poussée, si présence de lésions perpendiculaires à l’axe du corps calleux et/ou lésions bien limitées.
Chez notre patient, une SEP est évoquée plutôt qu’une EMAD devant l’atteinte neurologique polysymptomatique, la probable poussée antérieure, les critères IRM de dissémination spatio-temporelle et l’absence de signes cliniques encéphalitiques, indispensables au diagnostic d’EMAD.
Après une poussée, la récupération est souvent complète au niveau moteur. Les plaintes principales sont la fatigabilité et les troubles cognitifs.
La prise en charge est globale avec aménagements de la scolarité, prise en charge rééducative adaptée.
La mise en place d’un traitement de fond est recommandée dès le diagnostic. Seuls les traitements immunomodulateurs par voie injectable type interféron bêta ont l’autorisation de mise sur le marché (AMM). Des essais thérapeutiques sont en cours pour les traitements oraux.
En cas de nouvelle poussée, il n’y a pas de consensus mais un traitement de deuxième ligne de type natalizumab est souvent mis en place hors AMM.
Références bibliographiques
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