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Hugo est fatigué et ne peut plus marcher…

Posté le 07/03/2016 - Pr Kumaran DEIVA

LE CAS

Hugo, 6 ans, est ramené aux urgences pour troubles de la marche et fatigabilité depuis 2 jours. Il n’existe pas d’antécédents familiaux, ni personnels. Il a présenté, 10 jours auparavant, une otite moyenne aiguë virale. À l’examen clinique, il est afébrile, les constantes sont normales, il est somnolent mais réveillable et à l’examen clinique, un syndrome pyramidal bilatéral aux membres inférieurs, une paralysie faciale centrale gauche sont retrouvés. Une IRM cérébrale est réalisée en urgence suivie d’une ponction lombaire qui montre 20GB avec 0,35G/L de protéinorachie et une absence de bandes oligoclonales. La culture bactérienne et la recherche des virus neurotropes sont négatives.
 
 
Figure 1. IRM cérébrale, image en axiale FLAIR.
Présence de lésions floues en hypersignal FLAIR touchant les noyaux caudés, lenticulaires et le thalamus gauche et de lésions en plages juxta-corticales larges et mal limitées.
Figure 2. IRM cérébrale, même coupe que la précédente mais image en axiale T1 après injection de gadolinium.
Les lésions particulièrement dans les noyaux gris centraux sont en hyposignal T1 et ne prennent pas le contraste.
Figure 3. IRM cérébrale, image en axiale FLAIR.
Présence d’une lésion en hypersignal FLAIR localisée dans le tronc cérébral.
Figure 4. IRM médullaire, image en sagittale T2.
Présence de lésions cervicales  et d’une lésion thoraco-lombaire longue et extensive.

Il s’agit d’une encéphalomyélite aigue disséminée (EMAD) qui est une affection rare mais la plus fréquente des encéphalites après les encéphalites infectieuses chez l’enfant. Elle est est définie par une atteinte clinico-radiologique : (1) une atteinte neurologique polysymptomatique inflammatoire avec (2) des troubles de la conscience et (3) des lésions démyélinisantes à l’imagerie. Ces lésions sont sous corticales (64%), en plages (49%) et floues (77%). Dans 54% des cas il y des lésions infra-tentorielles et les noyaux gris centraux sont souvent atteints (51%). Les lésions sont souvent en hyposignal T1 (66%) et prennent rarement le contraste (16%). Elle touche souvent les garçons d’âge moyen de 6 ans et autant de filles que de garçons sont atteints. Elle survient dans plus de 55% des cas au décours d’une infection virale. Elle est souvent associé à la présence transitoire des anticorps anti-MOG (35-55%) dans le sang à des taux très élevés. L’évolution est très souvent favorable sous un traitement par corticoïdes avec des risques de séquelles cliniques (score EDSS>4) dans environ 7% des enfants et une normalisation de l’imagerie est notée à 6 mois dans 30% des cas. L’EMAD peut représenter aussi une première poussée de SEP dans 12-18% des cas, necessitant une surveillance clinique et radiologique régulière.
 
Figure 5. IRM cérébrale, image en axial T2 
Diminution des lésions à 6 mois d’évolution
Figure 6. IRM cérébrale, image en axial T2 
Normalisation du signal T2 au niveau du tronc
Figure 7. IRM médullaire, image en sagittale T2 
Normalisation du signal médullaire
 
Références bibliographiques :
• Deiva K, Neurology 2012 ;
• Mikaeloff et al J Pediatrics 2004.
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