Une femme âgée de 38 ans, mère de 3 enfants, aide soignante, sans antécédent particulier est hospitalisée en urgence en réanimation pour fièvre et aphasie d’évolution rapide. Le seul élément retrouvé à l’interrogatoire est une douleur dentaire 2 semaines auparavant. Une IRM est réalisée rapidement, puis une ponction lombaire.

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle s’installe typiquement dans les suites d’une infection après un intervalle libre de 2 à 4 semaines, avec un tableau d’encéphalopathie aiguë avec signes neurologiques focaux. L’IRM est essentielle au diagnostic. Elle permet de mettre en évidence des lésions multifocales et de même âges (forme des lésions, type de rehaussement). L’évolution est monophasique. La diffusion permet d’éliminer des abcès à pyogènes qui classiquement présentent une restriction au centre (hypersignal en diffusion et baisse de l’ADC) et non en périphérie. La présence de lésions rehaussées en anneau incomplet avec un aspect flou et « cotonneux » en périphérie est très évocateur de lésions inflammatoires. La présence de lésions inflammatoires toutes rehaussées dans le même temps est un drapeau rouge pour la SEP, sauf si rebond, mais le contexte est alors différent. Ces lésions inflammatoires rehaussées de façon synchrone en anneau incomplet est caractéristique de l’encéphalomyélite aiguë disséminée. De rares formes en anneau complet ont aussi été décrites dans l’ADEM.

Finelli PF et al. The etiology of ring lesions on diffusion-weighted imaging. Neuroradiol J 2014;27(3):280-7.

Sonneville R et al. Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post-infectieuses graves. Reanimation 2007;16:452-62.

Lim KE et al. Multiple complete ring-shaped enhanced MRI lesions in acute disseminated encephalomyelitis. Clin Imaging 2003;27(4):281-4.