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Des hypersignaux FLAIR surprenants chez une jeune femme

Posté le 07/11/2018 - Pr François COTTON

LE CAS

Une femme de 28 ans présente des troubles psychiatriques d’apparition subaiguë avec un tableau de myélite transverse. À l’examen, on observe un déficit partiel du membre supérieur gauche. Elle bénéficie rapidement, dans un premier temps, d’une IRM cérébrale.
L’âge, le sexe et le contexte auraient pu faire évoquer une SEP. Néanmoins, plusieurs drapeaux rouges sont présents sur l’IRM comme l’atteinte centro-calleuse (origine artérielle, comme dans le SUSAC), la symétrie des lésions et les hypersignaux FLAIR péri-épendymaires. Le diagnostic retenu est celui d’une encéphalite auto-immune à anticorps anti-NDMA (N-methyl D-aspartate), anticorps du groupe 2 à ciblage antigénique membranaire. Ce diagnostic a été confirmé par la ponction lombaire. Il ne s’agit pas ici de la forme radiologique classique se présentant habituellement par un tableau d’encéphalite limbique avec des hypersignaux diffus des hippocampes sans restriction sur les cartographies de CDA.
 
 
 
L’encéphalite anti-NDMA est la plus fréquente des encéphalites auto-immunes classiquement non néoplasique avec plus de 1 000 cas répertoriés dans le monde. Son pronostic est généralement bon, étant assez peu associée à un cancer à la différence des encéphalites auto-immunes avec des anticorps à ciblage intracellulaire. Elle touche principalement la femme jeune et l’enfant. Le tableau clinique est en général très évocateur avec une phase prodromale caractérisée par un syndrome pseudo-viral puis des troubles mnésiques parfois frustres et un tableau psychiatrique subaigu. Dans un deuxième temps, les patients présentent une épilepsie puis développent une encéphalopathie avec dysautonomie et des mouvements anormaux avec myoclonies oro-faciales.
 
Ces encéphalites répondent bien au traitement immunothérapie, mais les récurrences sont possibles. Peu de cancers sous-jacents sont retrouvés sauf chez les sujets âgés (carcinome ovarien). Chez la jeune femme, il faut rechercher un tératome ovarien (présent dans 65 % des cas) comme dans le cas présenté ici, en réalisant une IRM pelvienne. Dans la plupart des situations, l’IRM encéphalique est normale ou subtile au début. Puis des hypersignaux apparaissent dans les régions limbiques le plus souvent ou en dehors du système limbique touchant préférentiellement les insulas, les hypothalamus, le néocortex avec des rehaussements granulaires ou corticaux transitoires décrits. Les formes extralimbiques peuvent simuler une pathologie démyélinisante chez une jeune femme.
 
 
 
Attention : les anticorps anti-NDMA peuvent se retrouver également dans l’herpès et l’encéphalite de Rasmussen.
 
 
 
Pour en savoir plus…
- Kelley BP, Patel SC, Marin HL et al. Autoimmune encephalitis: pathophysiology and imaging review of an overlooked diagnosis. Am J Neuroradiol 2017;38(6):1070-8.
 
-  Viaccoz A, Honnorat J. Évolutions conceptuelles des syndromes neurologiques paranéoplasiques. Pratique Neurologique-FMC 2012;3:14-25.
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