Classique mais pas trop
Posté le 16/06/2022 Par Le Dr Giovanni CASTELNOVO
LE CAS
Une femme, âgée de 53 ans, est adressée pour avis diagnostique d’un tableau clinique associant des troubles de l’humeur anciens et des troubles de l’équilibre et de l’élocution évoluant depuis 3 ans. La patiente n’a aucun autre antécédent médical notable ni antécédent familial de maladies neuropsychiatriques.
L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux (ataxie axiale et cinétique, dysarthrie) et des mouvements arythmiques du palais dont la fréquence est comprise entre 3 et 5 cycles/secondes. À l’examen de l’oculomotricité, on observe des saccades dysmétriques, des troubles de la fixation (intrusions saccadiques) et un ptôsis asymétrique (image 1).
Pour mieux caractériser ces troubles oculomoteurs, nous réalisons une vidéo-oculographie (VOG) qui montre des saccades horizontales hypermétriques (notamment centripètes), un nystagmus dans le regard excentrique, des ondes carrées et un opsoclonus (image 2).
L’IRM encéphalique met en évidence une dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH) (image 3) et une discrète atrophie cérébelleuse. Le diagnostic syndromique d’opsoclonus-myoclonus-ataxie est retenu.
Le Dr Giovanni Castelnovo déclare de pas avoir de liens d’intérêts.
