Un mal de ventre impossible à ignorer...

Maladies rares immuno-hématologiques
Un mal de ventre impossible à ignorer...

Un mal de ventre impossible à ignorer...

Posté le 08/12/2015 - Dr Caroline DOUTRELON-MIGUET

LE CAS

Homme âgé de 52 ans, 4 enfants, 4 verres de vin par jour, non fumeur. Nombreux antécédents :
• 1985 (à l'âge de 23 ans) : aplasie médullaire avec mise en évidence d’un clone HPN d’une taille de 6%, pour laquelle il reçoit en 1987 un traitement immunosuppresseur (SAL + ciclosporine) ;
• 1992 : TVP (Thrombose Veineuse Profonde) distale gauche (poplitée) ;
• Cholécystectomie sur lithiase biliaire (1996), pyélonéphrite (2002) et pneumopathie communautaire (2005) non documentées.

Il est sous traitement anticoagulant (acénocoumarol) avec surveillance mensuelle de l’INR et supplémentation martiale en sus de transfusions régulières de culots globulaires (entre 2 et 14/an, depuis 1987).

En Septembre 2013, apparition de douleurs abdominales atypiques et aggravation de l’hémolyse (Hb à 6,6 g/dl, réticulocytes à 63 000 G/l, haptoglobine indosable, LDH à 2 510 U/l). L’INR est à 2,7. Un scanner abdominal est réalisé (figure 1) : il montre un volumineux épanchement intra-péritonéal, une dysmorphie hépatique et une absence d’opacification des veines sus-hépatiques.

Figure 1 : Scanner abdominal (collection du Dr Doutrelon)

La publication de ce cas a reçu le soutien institutionnel d'Alexion
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