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Paralysie supranucléaire progressive

Posté le 16/11/2010 - Dr Guy LOUIS-TISSERAND

LE CAS

Une patiente âgée de 65 ans, retraitée depuis 5 ans, consulte pour des troubles progressifs de la marche et de l'équilibre avec chutes fréquentes, surtout en arrière. Son mari décrit l'incapacité de son épouse à suivre des discours et sa tendance à répéter les mêmes choses. L'examen neurologique met en évidence  : un syndrome  parkinsonien symétrique non sensible à la L-dopa, un syndrome frontal (persévération verbale et motrice, syndrome dysexécutif majeur, sans élément dépressif anxieux et sans hallucination), et une paralysie du regard vertical.
La clinique présentée par la patiente était déjà très évocatrice de la maladie (syndrome parkinsonien atypique, troubles de l'équilibre avec chutes fréquentes surtout en arrière, paralysie du regard vertical). L'imagerie confirme le diagnostic. La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski), est une maladie rare. On observe essentiellement en IRM une atrophie du mésencéphale. Sur la coupe sagittale médiane, il existe un aspect aplati ou concave vers le haut de sa partie supérieure (aspect en "bec d'oiseau") qui est normalement convexe. Sur les coupes axiales passant par le mésencéphale, on reconnaît un aspect élargi de la citerne interpédonculaire. À un stade évolué de la maladie, on peut aussi observer une atrophie fronto-temporo-pariétale (signe absent dans notre cas). L'IRM est utile pour le diagnostic positif. Cette maladie évolue rapidement  vers un handicap majeur.
 
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