Femme, 57 ans, droitière, consulte pour manque du mot d'évolution progressive. Son mari rapporte que, récemment, elle ne savait plus si le saucisson faisait partie des charcuteries ou était un légume...

Examen clinique normal en dehors des troubles des fonctions supérieures.

Les figures 1 et 2 correspondent à l'IRM initiale en 2007. La figure 3 à un scanner réalisé en 2010.

La démence sémantique (DS) fait partie des démences lobaires fronto-temporales, avec l'aphasie progressive primaire (APP) et la démence fronto-temporale (DFT). Sa caractéristique est de débuter par une atrophie unilatérale du pôle temporal, typiquement à gauche, et s'accompagne d'un manque du mot. Celui-ci est lié, dans sa forme typique, à un trouble de la compréhension des mots (verbal) et de l'identification des objets ou personnes (visuel). Les patients sont donc plutôt logorrhéiques, avec beaucoup de paraphasies.

Dans ce cas, la DS etait atypique, puisque la patiente présentait un trouble de la compréhension du mot, sans déficit de l'identification de celui-ci à la vue (forme verbale par atrophie gauche). Les tests neuropsychologiques ont en effet mis en évidence une aphasie progressive fluente avec trouble de la compréhension isolée au premier plan.

Sur le plan de l'imagerie, les lésions doivent être temporales antérieures, latérales et inférieures, bilatérales et asymétriques. La partie la plus antérieure des régions temporales internes peut être touchée (mais pas de manière prédominante comme dans la maladie d'Alzheimer).

Contrairement à la DFT, les régions frontales sont préservées.

Contrairement à l'APP, il n'y a pas d'atteinte périsylvienne ou des régions frontales antérieures, et l'atteinte est asymétrique.

Enfin, l'évolution se fait par une extension de l'atrophie en contro-latéral et en frontal, avec des troubles perceptifs, de la mémoire, des troubles du comportement, tels une perte d'empathie, des sentiments de préjudices, etc..