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Démence Fronto temporale

Posté le 01/05/2010 - M. Didier DORMONT

LE CAS

Patient de 62 ans, coupe frontale en séquence pondérée en T2 passant par la tête des hippocampes (figure 1 a), coupe frontale en séquence pondérée en T2 passant par les lobes pariétaux et occipitaux (figure 1b)
 
La démence fronto-temporale (DFT) est plus rare que la maladie d'Alzheimer mais c'est la cause la plus fréquente de démence chez les patients relativement jeunes (moins de 60 ans). Il existe trois formes de la maladie : la DFT à forme comportementale, la Démence Sémantique et l'Aphasie Progressive Primaire. La maladie se manifeste habituellement autour de l'âge de 50-60 ans (ce patient avait 62 ans). Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. Dans le cas présenté, sur le plan de l'imagerie, le patient présente une atrophie temporale et hippocampique majeure mais également une atrophie au moins aussi importante des lobes frontaux associée à une dilatation des cornes frontales des ventricules latéraux ( figure 1 a). Comparativement, la partie postérieure du cerveau apparaît relativement épargnée, les lobes occipitaux et pariétaux ne sont que peu atrophiés (figure 1 b). Le patient ne présente quasiment pas de signe de leucoaraïose (changement de signal de la substance blanche Lié à l'âge). Pour faire le diagnostic en imagerie de ce type de pathologie, on peut s'aider de coupes axiales (figure 1 c) qui permettent de mettre clairement en évidence la prédominance antérieure de l'atrophie. On peut signaler que la réponse 4 (Sclérose Latérale Amyotrophique SLA ) à la deuxième série de question est certes inappropriée par rapport aux images présentées mais qu'il existe un groupe limité de patients atteints de DFT qui développement également une atteinte des motoneurones (DFT avec SLA).
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