Femme âgée de 62 ans présentant des troubles des fonctions exécutrices avec apraxie de l'habillage et un syndrome extrapyramidal.

En IRM, une atrophie  fronto-pariétale péri-rolandique asymétrique est évocatrice du diagnostic de dégénérescence cortico-basale. Il peut exister un hypersignal FLAIR de la substance blanche sous-jacente.

Il est décrit une atrophie du pédoncule cérébral homolatéral, mésencéphalique et une atrophie cérébelleuse controlatérale.

Il n’existe pas d’atrophie des noyaux gris associée.