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Aphasie Progressive Primaire

Posté le 10/06/2010 - M. Jean-Philippe COTTIER

LE CAS

Mme D, 63 ans, consulte pour un trouble cognitif évoluant depuis un an. Absence d’autre anomalie à l’examen clinique.
IRM :
• fig1a, coupe coronale pondérée en T2 écho de spin ;
• fig 1b, coupe axiale pondérée en T2 flair)

 
La coupe coronale montre un élargissement marqué des espaces sous-arachnoïdiens dans la région temporale gauche et les régions frontales. Il existe notamment un important élargissement des espaces au niveau de la vallée sylvienne et du sillon temporal supérieur gauche. Une dilatation du ventricule latéral gauche est associée. Une diminution de volume modérée de la formation hippocampique gauche est notée avec élargissement de la corne temporale adjacente. La coupe axiale montre que les régions pariétales et occipitales sont épargnées par cette dilatation.
Le caractère unilatéral et modéré de l’atrophie hippocampique (hippocampe de signal normal) contrastant avec l’importante atrophie des autres gyri temporaux et associé à une importante atrophie frontale sont contre le diagnostic de maladie d'Alzheimer. Une démence fronto-temporale (variante comportementale) est possible sur le plan de l’imagerie (les anomalies peuvent être asymétriques) mais il n’était noté aucun trouble cognitif.
Cette imagerie (atrophie frontale et temporale gauche) est très évocatrice d’aphasie progressive primaire, corroborée par les données du bilan orthophonique.
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