Enfant âgé de 7 ans.

- Grossesse et naissance normales. Poids : 2 890 grammes.

- Retard de croissance. Bilan endocrinologique prétraitement par hormone de croissance en cours.

Développement psychomoteur normal.

Pas d’antécédents familiaux notables.

Pas de traitement particulier.

Depuis 1 mois : diminution des performances scolaires, apathie et labilité émotionnelle. Perte de poids (1-3 Kg). Trois jours avant l’hospitalisation, une déviation faciale vers la gauche et des myoclonies du membre supérieur droit apparaissent. La manipulation des objets avec la main droite est difficile. Des pertes de contact de quelques secondes sont rapportées par sa mère.

Examen neurologique : tendance au mutisme, très peu collaborateur et ralentissement psychomoteur. Hémiparésie droite avec une hypertonie distale du membre inférieur droit. Signe de Babinski droit. Réflexes ostéotendineux vifs à droite avec un clonus de cheville droit. Marche ataxique, signe de Romberg négatif.

Un scanner cérébral est réalisé (figure 1).

Le Dr Alvaro Cobo-Calvo déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.