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Classique mais pas trop
Posté le 16/06/2022 par le Dr Giovanni CASTELNOVO
 
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Une femme, âgée de 53 ans, est adressée pour avis diagnostique d’un tableau clinique associant des troubles de l’humeur anciens et des troubles de l’équilibre et de l’élocution évoluant depuis 3 ans. La patiente n’a aucun autre antécédent médical notable ni antécédent familial de maladies neuropsychiatriques.

L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux (ataxie axiale et cinétique, dysarthrie) et des mouvements arythmiques du palais dont la fréquence est comprise entre 3 et 5 cycles/secondes. À l’examen de l’oculomotricité, on observe des saccades dysmétriques, des troubles de la fixation (intrusions saccadiques) et un ptôsis asymétrique (image 1).
Pour mieux caractériser ces troubles oculomoteurs, nous réalisons une vidéo-oculographie (VOG) qui montre des saccades horizontales hypermétriques (notamment centripètes), un nystagmus dans le regard excentrique, des ondes carrées et un opsoclonus (image 2).
L’IRM encéphalique met en évidence une dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH) (image 3) et une discrète atrophie cérébelleuse. Le diagnostic syndromique d’opsoclonus-myoclonus-ataxie est retenu.
 
Le Dr Giovanni Castelnovo déclare de pas avoir de liens d’intérêts.
 

Le quiz du mois

Selon vous, quels examens/consultations vont être demandés face à ce tableau clinique ?
Quelle est l’étiologie la plus fréquente d’un syndrome ataxie-myoclonus-opsoclonus associée à une DHO
Quelle est votre hypothèse diagnostique ?

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