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Date Auteur Résumé
Novembre 2020 Dr COBO-CALVO Alvaro

Enfant âgé de 7 ans.

- Grossesse et naissance normales. Poids : 2 890 grammes.

- Retard de croissance. Bilan endocrinologique prétraitement par hormone de croissance en cours.

Développement psychomoteur normal.

Pas d’antécédents familiaux notables.

Pas de traitement particulier.

 

Depuis 1 mois : diminution des performances scolaires, apathie et labilité émotionnelle. Perte de poids (1-3 Kg). Trois jours avant l’hospitalisation, une déviation faciale vers la gauche et des myoclonies du membre supérieur droit apparaissent. La manipulation des objets avec la main droite est difficile. Des pertes de contact de quelques secondes sont rapportées par sa mère.

Examen neurologique : tendance au mutisme, très peu collaborateur et ralentissement psychomoteur. Hémiparésie droite avec une hypertonie distale du membre inférieur droit. Signe de Babinski droit. Réflexes ostéotendineux vifs à droite avec un clonus de cheville droit. Marche ataxique, signe de Romberg négatif.

Un scanner cérébral est réalisé (figure 1).

 

Le Dr Alvaro Cobo-Calvo déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

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Mots clés : MOG, Leucodystrophie-like, ADEM
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Octobre 2020 Dr OUTTERYCK Olivier

Une patiente âgée de 35 ans est suivie pour une SEP rémittente.
Elle a présenté 1 an auparavant une névrite optique aiguë de l’œil droit.

 

Olivier Outteryck déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : Névrite optique, IRM, tomographie par cohérence optique
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Septembre 2020 Dr OUTTERYCK Olivier

Un patient âgé de 40 ans se présente aux urgences ophtalmologiques pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive et indolore de l'oeil gauche. Il ne présente aucun antécédent personnel particulier et ne prend aucun traitement.

 

Image 1. Tomographie par cohérence optique (OCT) d'un patient présentant une baisse d'acuité visuelle gauche.
Moitié haute de la figure : œil droit (OD).
Moitié basse de la figure : œil gauche (OG).
De gauche à droite, image de fond d'œil, épaisseur de la couche des fibres nerveuses de la rétine péripapillaire (pRNFL), volume maculaire total et cartographie de l'épaisseur maculaire.

Image 2. Reconstruction multiplanaire centrée sur les nerfs optiques d'une séquence encéphalique en 3D-double-inversion-récupération.

 

O. Outteryck déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

 

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Mots clés : Névrite optique, IRM, tomographie par cohérence optique
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Juin 2020 Pr KREMER Stéphane

Un patient âgé de 62 ans, sans antécédent, est hospitalisé en réanimation pour un syndrome de détresse respiratoire aigu dans un contexte d’infection au SARS-CoV-2. Le patient ne se réveille pas à l’arrêt de la sédation.

 

Stéphane Kremer déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : COVID-19; SARS-COV 2; IRM; Neurocovid
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Juin 2020 Pr BOUTET Claire

Homme de 49 ans, coach sportif et livreur de repas, en couple, 1 enfant, non fumeur, consommation occasionnelle d’alcool.

 

Antécédents :

- maladie de Gilbert ;

- sinusite chronique avec double méatotomie, opérations du genou gauche, double fracture de la cheville droite ;

- fracture splénique, costale et du sinus frontal sur agression en 2017.

 

Pas d’allergie connue, pas de traitement habituel. En avril 2019, apparition de lésions cutanées pour lesquelles il consulte son médecin traitant puis un dermatologue. Le diagnostic de varicelle est posé, confirmé par les prélèvements cutanés qui reviennent positifs à VZV ; un traitement symptomatique est débuté. Vingt jours plus tard, le patient se plaint de troubles du langage, “d’être dans du coton” et présente un syndrome confusionnel. Une ponction lombaire est réalisée qui retrouve un liquide céphalorachidien (LCR) clair avec pléïocytose (23 blancs), hyperprotéinorachie (0,67 g/L) et normoglycorachie.

 

Une IRM encéphalique est réalisée le même jour (figure 1) : elle met en évidence de multiples lésions en hypersignal FLAIR, floconneuses, siégeant dans la substance blanche.

 

Claire Boutet et Jean-Christophe Antoine déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
 
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Mots clés : SEP, atypique, inflammatoire, varicelle
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Avril 2020 Pr COTTON François

Un homme âgé de 47 ans se présente pour une hémiparésie gauche évoluant depuis 2 semaines. Ses antécédents sont nombreux avec une toxicomanie, un alcoolisme chronique, un sida et une sérologie hépatite C positive.

 

Une ponction lombaire est réalisée, sans anomalie. Une IRM cérébrale est réalisée rapidement.

 

François Cotton déclare avoir des liens d'intérêts avec Guerbet, Novartis, Biogen, Bracco, Bayer Schering.
 
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Mots clés : IRM, LEMP, sida
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Avril 2020 Dr COUTUREAU Juliette

Un patient âgé de 39 ans, originaire d’Afrique du Nord, sans antécédent, se présente aux urgences pour un déficit de l'hémicorps droit associé à un flou visuel de l’œil gauche évoluant depuis 2 jours. Il rapporte la notion d’un premier épisode identique, une semaine auparavant, ayant cédé spontanément. Le patient décrit également des céphalées bitemporales évoluant depuis 3 mois.

 

Il présente à l’examen clinique un syndrome pyramidal droit, associant un déficit moteur évalué à 4/5 et des réflexes vifs, ainsi qu’une dysmétrie au membre supérieur droit. Sur le plan ophtalmologique, il existe une uvéite postérieure gauche.


 

La température est normale. La biologie sanguine est sans anomalie. La ponction lombaire retrouve une méningite lymphocytaire pauci cellulaire (15 cellules/mm3, 90 % de lymphocytes), avec une hyperprotéinorachie modérée (0,6 g/L).

 

Une IRM cérébrale est réalisée.

 

Juliette Coutureau déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

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Mots clés : Neuro-Behçet, Inflammation, Tractus corticospinal, Tronc cérébral
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Mars 2020 Dr BONDUELLE Thomas

Vous recevez en hospitalisation de neuropédiatrie Mlle E. âgée de 14 ans, en classe de 4e, et qui présente depuis une semaine un tableau clinique d’apparition rapide associant un déficit moteur du membre supérieur droit associé à des paresthésies de la main droite, un ptosis de l’œil droit et une dysarthrie.

L’examen clinique révèle une parésie distale à 3/5 du membre supérieur droit, sans déficit sensitif. Les réflexes sont normaux. Il existe une paralysie faciale centrale droite. Il n’y a pas de syndrome cérébelleux. Le reste de l’examen clinique est normal. La patiente est apyrétique et de bon contact. À noter un antécédent de SEP chez son père.

Vous obtenez l’IRM encéphalique ci-jointe.

 

T. Bonduelle déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

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Mots clés : Démyélinisation, Inflammation, Pédiatrie
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Février 2020 Dr RABASTÉ Sylvain

Un patient âgé de 80 ans présente un syndrome médullaire d’installation progressive sur environ une semaine avec paraparésie et troubles sphinctériens. Il n’y a pas d’antécédent neurologique particulier ou d’épisode infectieux récent. L’EDSS au nadir est évalué à 8. Une IRM médullaire est réalisée.

 

Le Dr Sylvain Rabasté déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

 

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Mots clés : Myélite, NMOSD, BSL
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Février 2020 Dr MONDOT Lydiane

Un jeune homme âgé de 18 ans, étudiant en lycée professionnel, se plaint depuis l’adolescence de céphalées cédant habituellement avec de faibles doses de paracétamol. Il n’a pas d’antécédents médicaux particuliers personnels ou familiaux. Son médecin lui prescrit une IRM cérébrale en novembre 2019 afin de le rassurer. Cependant, le radiologue évoque une possible maladie démyélinisante dans son compte rendu. Inquiet, il vient vous consulter accompagné de sa mère. Son examen neurologique est strictement normal. 

  
Lydiane Mondot a déclaré ne pas avoir de liens d'intérêts.
 
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Mots clés : IRM, SEP, RIS, Hypersignaux, SWI, CVS
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Janvier 2020 Dr MAUBEUGE Nicolas

Une patiente âgée de 40 ans consulte aux urgences pour un tableau de vomissements incoercibles depuis 5 semaines avec une perte de poids de 35 kg. Aucune cause digestive n’est retrouvée à la suite du bilan complémentaire et aucun bilan neurologique n’est réalisé à ce moment-là.

 

Elle présente 1 mois plus tard un tableau progressif associant sur plusieurs jours l’apparition d’une diplopie, d’une dysarthrie, de vertiges, des troubles visuels avec œdème optique bilatéral au fond d’œil, puis, dans un second temps, une paraparésie.

 

Il s’installe également en parallèle un tableau confusionnel.

 

Il est alors réalisé des IRM cérébrale et médullaire avec injection de gadolinium.

 

Nicolas Maubeuge déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : Encéphalite, Myélite étendue
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Décembre 2019 Pr COTTON François

Un homme âgé de 73 ans, professeur à la retraite, consulte pour une plainte mnésique évoluant depuis 2 ans.

L’examen neuropsychologique met en évidence un déficit épisodique minime. Le MMS est de 27 sur 30.

La ponction lombaire retrouve une baisse de l’Aβ42 (371 ng/L) et une augmentation de la protéine tau (96 ng/L).

Une première IRM cérébrale est réalisée sur une 1,5 T.

 

Une artériographie est réalisée, sans anomalie notamment de la fistule durale. Le patient souhaite rentrer dans une étude multicentrique. Les fonctions cognitives s’aggravent. Une nouvelle IRM sur un système 3 T est réalisée.

 

Le patient insiste pour comprendre l’origine de son hémorragie méningée. Une dernière IRM est réalisée quelques mois après, avec une imagerie de susceptibilité comprenant des séquences en très haute résolution en 3 T.

 

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 

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Mots clés : Angiopathie amyloïde, IRM, Imagerie de susceptibilité magnétique
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Octobre 2019 Dr HEIDELBERG Damien

Une patiente âgée de 59 ans consulte initialement pour des tableaux vertigineux brutaux récidivants, d’une durée d’environ 48 heures à chaque fois. Il n’y a aucun signe neurologique focal et l’examen neurologique spécialisé est normal.

 

La patiente présente une fatigue et une perte de poids de 6 kg en quelques mois, inexpliquées.

 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts

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Mots clés : Lyme, Neuroborréliose
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Septembre 2019 Pr COTTON François

Une femme âgée de 38 ans, mère de 3 enfants, aide soignante, sans antécédent particulier est hospitalisée en urgence en réanimation pour fièvre et aphasie d’évolution rapide. Le seul élément retrouvé à l’interrogatoire est une douleur dentaire 2 semaines auparavant. Une IRM est réalisée rapidement, puis une ponction lombaire.

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Mots clés : encéphalomyélite aiguë disséminée, IRM
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Juillet 2019 Dr FORSTER Ophélie

Une femme âgée de 34 ans rapporte l’apparition d’une hypoesthésie des membres inférieurs d’installation subaiguë, s’associant à une dysurie. Elle n’a pas d’antécédent notable. Elle ne prend pas de traitement. L’examen clinique met en évidence un niveau sensitif T4.

 

Une IRM médullaire est réalisée (figure 1). L’IRM cérébrale est normale, l’analyse du liquide céphalorachidien ne retrouve pas d’anomalie.

 

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts

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Mots clés : Sarcoïdose, myélite
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Juin 2019 Pr ZEPHIR Hélène

Une patiente âgée de 46 ans souffre d’une SEP de forme rémittente dont la première poussée a eu lieu en 2007. Elle a d’abord été traitée par un immunomodulateur injectable à partir de 2009, puis un autre en 2010 en raison d’une mauvaise tolérance générale pour le premier. Le score EDSS est à 0, mais elle présente une fatigue intense.

 

À la suite d’une poussée sensitivomotrice en 2010 dont elle garde une séquelle, une IRM cérébrale montre la présence de 2 nouvelles lésions rehaussées par le gadolinium. La patiente est mise sous traitement de fond dit de seconde ligne. Le score EDSS est alors de 3.0 avec une monoparésie spastique du pied droit.

 

Sous ce traitement, l’altération de son périmètre de marche se poursuit et sa fatigue se majore. Les IRM cérébrales et médullaires répétées en 2011 ne montrent aucune modification de la charge lésionnelle T2 ni de prise de gadolinium ; le score EDSS est de 4.0 sur 2 évaluations à 6 mois d’intervalle en 2011. Le traitement est arrêté en raison d’un passage en forme secondairement progressive. Elle est mise sous immunosuppresseur par voie orale mais son handicap s’aggrave et le score EDSS est établi à 4.5 en 2013 sans changement en IRM cérébrale malgré une NORB droite sensible partiellement aux corticoïdes en décembre 2014. L’EDSS est à 6.0 en 2016 et à la suite d’une poussée peu sensible aux corticoïdes (majoration des troubles de l’équilibre) en janvier 2018, des IRM cérébrales et médullaires sont contrôlées au mois de mars 2018. Voici les clichés.

 

Hélène Zéphir déclare les liens d’intérêts suivants : honoraires pour des interventions consultatives pour BIOGEN Idec, NOVARTIS, SANOFI, GENZYME, ROCHE, MERCK, TEVA, des bourses de recherche par TEVA et ROCHE, de l’académie de médecine, de la Ligue française contre la SEP et la fondation ARSEP.

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Mots clés : sclérose en plaques, IRM, activité, inflammation, immunothérapie
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Mai 2019 Dr CODJIA Pékès

Vous recevez en hospitalisation une femme âgée de 53 ans pour un bilan de troubles de la marche et de troubles cognitifs.

 

Elle a un antécédent de bypass gastrique. Elle n’a pas d’antécédents familiaux notables. Elle a étudié jusqu’au CAP et travaillait comme auxiliaire de vie.

 

Depuis 1 an environ, elle présente des chutes à répétition. La marche est impossible depuis 2 mois. Son fils vous décrit une altération cognitive sur la même période avec des troubles mnésiques et un manque du mot.

À l’examen clinique, vous observez une paraparésie spastique, ainsi qu’un discret syndrome cérébelleux cinétique aux membres supérieurs. Le MMSE est à 18/30 et la BREF à 11/18.

 

Une IRM cérébrale (images 1 à 4) est réalisée.

 

Le Dr Pékès Codjia déclare ne pas avoir de liens d’intérêts
Le Dr Françoise Durand-Dubief déclare ne pas avoir de liens d’intérêts

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Mots clés : SEP atypique, Leucoencéphalopathies génétiques
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Avril 2019 Dr BOURRE Bertrand

Une patiente âgée de 65 ans est adressée par son médecin généraliste pour des céphalées associées à des troubles sensitifs 1/2 corporels gauches apparus progressivement depuis 3 mois.

 

Elle a pour antécédents une sarcoïdose pulmonaire traitée par corticothérapie seule depuis 5 mois, une hypothyroïdie substituée, des lombalgies mécaniques et un terrain atopique (asthme, eczéma, conjonctivite).

À l’examen, on retrouve une hypoesthésie 1/2 corporelle gauche proprioceptive responsable d’une ataxie avec une démarche talonnante. Il n’y a pas de déficit moteur, pas de troubles visuels ou praxiques. L’examen des paires crâniennes met en évidence une hypoaccousie gauche et un hémispasme facial gauche.

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Mots clés : LEMP, sarcoïdose
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Mars 2019 Dr BODINI Benedetta

Vous suivez une patiente âgée de 39 ans atteinte d'une SEP évoluant par poussée depuis 10 ans. Elle travaille en tant que directeur artistique dans une agence de publicité. Son histoire clinique a été marquée par 2 poussées au total ayant chacune bien régressé. Jusqu’à l’année dernière vous avez toujours évalué son score EDSS entre 0 et 1. Elle suit un traitement de première ligne (interféron-bêta) depuis la seconde poussée, avec une très bonne tolérance. Son IRM cérébrale montre une charge lésionnelle T2 stable depuis 5 ans, quelques trous noirs et une atrophie (figure 1-2). Depuis 1 an environ, elle ressent de plus en plus de difficultés dans le cadre de son activité professionnelle, en particulier dans un contexte d’échéance urgente avec enjeux importants. Lorsque vous l’interrogez, elle décrit des troubles de la concentration et une plus grande lenteur à résoudre certaines taches complexes. Ces difficultés génèrent un mal-être qui retentit sur son humeur au quotidien : elle devient de plus en plus irritable et son sommeil se détériore. En conséquence, sa hiérarchie vient de décider de réduire ses responsabilités. Cette décision a aggravé l’état thymique de la patiente. Un bilan cognitif révèle une réduction de la vitesse de traitement de l’information avec une globale préservation des autres fonctions cognitives.

Figure 1. IRM en séquence FLAIR, montrant des lésions en hypersignal caractéristiques de la SEP avec une charge lésionnelle modérée.
Figure 2. IRM en séquence MPRAGE, montrant un élargissement des ventricules cérébraux, signe d'atrophie cérébrale.

 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : troubles cognitifs
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Février 2019 Pr COTTON François

Une patiente âgée de 35 ans, sans antécédent, présente depuis quelques mois des céphalées et des troubles cognitifs. L’examen neurologique est normal. Un bilan biologique simple est réalisé, sans particularité. Une IRM cérébrale est réalisée (figures 1 et 2).

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Mots clés : Hypersignaux centro-calleux, IRM
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Décembre 2018 Dr DULAU Cécile

Un patient âgé de 51 ans présente brutalement une dorsalgie haute à la suite d’un simple effort d’étirement. Une tétraparésie s’installe ensuite, d’aggravation rapidement progressive sur une journée avec des troubles vésico-sphinctériens.

 

Les réflexes ostéotendineux sont vifs et polycinétiques des 2 côtés et on retrouve des troubles sensitifs au tact de niveau C6 à T10 et en chaussettes, associés à des troubles de la sensibilité profonde. Le patient est apyrétique, sans altération de l’état général.

 

Le patient ne présente aucun antécédent ni facteur de risque cardiovasculaire ; il est d’origine algérienne (retour récent de 1 mois en vacances en Algérie sans événement notable). Il n’a jamais présenté aucun épisode visuel. Une IRM médullaire est effectuée (figure 1).

 

L’IRM encéphalique réalisée après injection de gadolinium n’est pas contributive, retrouvant des hypersignaux punctiformes de la substance blanche, peu spécifiques. Le patient refuse catégoriquement la ponction lombaire. Les premiers examens biologiques (numération formule, bilan rénal, hépatique, ionogramme, calcémie) reviennent normaux.

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Mots clés : Neurosarcoïdose
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Novembre 2018 Pr COTTON François

Une femme de 28 ans présente des troubles psychiatriques d’apparition subaiguë avec un tableau de myélite transverse. À l’examen, on observe un déficit partiel du membre supérieur gauche. Elle bénéficie rapidement, dans un premier temps, d’une IRM cérébrale.

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Mots clés : encéphalite anti-NDMA, SEP, IRM
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Septembre 2018 Pr TILIKETE Caroline

Une patiente, âgée de 52 ans, consulte pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche, installée progressivement depuis plusieurs semaines. Elle n’a aucun antécédent personnel. Elle ne décrit aucune douleur à la mobilisation oculaire.
Le fils de la patiente a présenté 1 mois plus tôt un tableau de neuropathie optique ayant conduit au diagnostic de neuropathie optique de Leber génétiquement identifié (variant pathogène 11778 du gène ND4).
Un mois plus tard, l’examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle de l’œil gauche à “compte les doigts à 50 cm”, une pâleur papillaire de l’œil gauche et un discret œdème papillaire. Il existe un déficit pupillaire afférent relatif à gauche. Le champ visuel (image 1) et l’IRM encéphalique (images 2, 3 et 4) sont les suivants. La ponction lombaire montre des bandes oligoclonales surnuméraires dans le liquide céphalorachidien par rapport au sérum en faveur d'une synthèse intrathécale d'IgG. Le tableau clinique ne s’est pas modifié suite au flash de corticoïdes.

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Mots clés : Névrite optique - SEP - Neuropathie optique h
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Juin 2018 Pr KREMER Stéphane

Une patiente âgée de 74 ans a été opérée en 1996 d’un micro-adénome hypophysaire découvert dans un contexte de maladie de Cushing. Elle est actuellement bien équilibrée sur le plan hormonal et son examen neurologique ne retrouve pas d’anomalie.
Elle bénéficie d’une IRM hypophysaire tous les 2 ans dans le cadre de son suivi.

 

Le Dr Stéphane Kremer déclare avoir des liens d'intérêts avec Bracco, Bayer, Novartis et Biogen.

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Mots clés : IRM, rétention, chélate de gadolinium
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Mai 2018 Pr Labauge Pierre

Un homme âgé de 52 ans, sans antécédent, consulte pour la prise en charge de troubles de la marche d’installation progressive depuis 5 ans.

L’examen clinique met en évidence une paraparésie spastique sévère. Le périmètre de marche est de 100 mètres.

La sensibilité est normale. Il n’est pas noté de troubles urinaires.

 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : Hypersignal - Progressif - Diagnostic différe
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Avril 2018 Dr ANDRODIAS Géraldine

Une patiente âgée de 19 ans, sans antécédent médical notable, est hospitalisée en novembre 2014 pour des paresthésies de la jambe droite d’apparition subaiguë. L’examen neurologique montre des réflexes ostéotendineux (ROT) plus vifs au membre inférieur droit, associés à un signe de Babinski mais sans déficit moteur, une hypoesthésie ainsi qu’une hypopallesthésie du membre inférieur droit.

L’IRM cérébrale révèle une dizaine de lésions en hypersignal FLAIR exclusivement sus-tentorielles, non rehaussées après injection de gadolinium (figures 1 et 2). L’IRM médullaire montre une lésion arrondie en regard de D4-D5 rehaussée par le gadolinium (figures 3 et 4).

Le bilan biologique standard est normal. L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) montre 5 éléments blancs lymphocytaires, une protéinorachie à 0,42 g/l et plusieurs bandes oligoclonales d’IgG.

 

Figure 1. IRM cérébrale, séquence FLAIR, coupe axiale.
Figure 2. IRM cérébrale, séquence FLAIR, coupe axiale.
Figure 3. IRM médullaire pondérée en T2, coupe sagittale.
Figure 4. IRM médullaire pondérée en T1 avec injection de gadolinium, coupe sagittale.

 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : SEP rémittente, efficacité d’un traitement de fond, switch, score de Rio modifié, NEDA
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Mars 2018 Dr MOISSET Xavier

Une femme âgée de 37 ans, sans antécédents médicaux notables, consulte pour une névralgie du trijumeau intéressant le territoire mandibulaire gauche, apparue brutalement 1 an auparavant et persistante depuis. Un traitement par carbamazépine mis en place par son médecin traitant a permis un bon contrôle initial de la douleur. Cependant, la douleur est à nouveau invalidante. L’augmentation de la posologie est limitée par la sédation provoquée par le traitement.
Vous décidez d’hospitaliser la patiente pour un bilan complémentaire. L’analyse de son liquide cérébrospinal (LCS) montre l’absence de réaction cellulaire et la présence de bandes oligoclonales avec un index IgG à 1,2. Il n’existe pas de syndrome inflammatoire biologique. À l’issue du bilan, il n’existe pas d’argument pour une pathologie infectieuse ou une maladie de système. Vous disposez de son IRM encéphalique. L’IRM médullaire également réalisée est sans anomalie. Après injection, on ne note aucune prise de contraste encéphalique ou médullaire.

 

Figure 1. Score de Rio modifié. D’après Sormani et De Stefano Nat Rev Neurol 2013.
Figure 2. IRM en séquence FLAIR, coupe axiale passant par les ventricules.
Figure 3. IRM en séquence FLAIR, coupe axiale passant par les ventricules.

 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Mots clés : SEP, Critères McDonald 2017
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Novembre 2017 Pr TOURDIAS Thomas
Il s’agit du cas d’une patiente de 26 ans traitée pour une sclérose en plaques de forme rémittente depuis 4 ans. Elle est sous immunothérapie orale de seconde ligne avec une maladie bien contrôlée depuis 2 ans. Compte tenu d’un désir de grossesse, elle a arrêté ce traitement depuis 2 mois en vue d’un relais par une autre molécule sans risque tératogène.
 
Elle est alors admise aux urgences pour l’apparition et l’aggravation progressive depuis 1 semaine d’un tableau de confusion et d’obnubilation. À l’examen, elle présente un ralentissement idéomoteur et des difficultés d’orientation temporelle. Elle est ataxique et présente un nystagmus horizonto-rotatoire dans le regard latéral mais sans autre déficit moteur ou sensitif.
 
La température est normale. La biologie est sans anomalie. Il n’y a notamment pas de syndrome inflammatoire biologique et pas de lymphopénie.
 
Une IRM cérébrale est réalisée.
 
 
Figure 1. Axial FLAIR.
Figure 2. Axial T1 postgadolinium.
Figure 3. Sagittal FLAIR.
Figure 4. Cartographie ADC.
 
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.
 

 

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Mots clés : Sclérose en plaques, rebond, syndrome de reconstitution immunitaire
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Septembre 2017 Dr DULAU Cécile
Une patiente âgée de 28 ans est hospitalisée pour une baisse de l'acuité visuelle droite datant d'il y a 15 jours, avec un flou visuel au réveil, sans douleur à la mobilisation de l'oeil.
Les analyses montrent :
• une acuité visuelle : 4/10 ;
• un champ visuel : scotome paracentral droit ;
• des PEV allongés à droite ;
• un OCT montrant une diminution modérée de l'épaisseur des cellules ganglionnaires rétiniennes à droite (75 μ versus 102 μ).
 
La patiente avait présenté 3 ans auparavant une hémiparésie droite avec discrète dysarthrie. Sur l'IRM encéphalique initiale, des lésions multiples de la substance blanche sus- et sous-tentorielle en hypersignal FLAIR et 2 lésions focales au niveau de la moelle dont une prenant discrètement le contraste sont constatées. La ponction lombaire retrouve 8 éléments, une synthèse intrathécale et un index IgG augmenté à 0,86.
 
On note comme antécédents :
• une amblyopie fonctionnelle d’origine réfractive gauche depuis l'enfance ;
• une obésité et sleeve 4 mois auparavant ;
• quatre grossesses (1 IVG et 3 enfants).
 
Une IRM encéphalique est effectuée avec des coupes centrées sur le nerf optique retrouvant un discret hypersignal du nerf optique droit en région postérieure sans prise de contraste. Le reste des coupes est illustré sur la figure 1.
 
 
Figure 1. Coupe axiale FLAIR.
Figure 2. Coupe axiale T1 gadolinium.
Figure 3. Coupe axiale FLAIR.
Figure 4. Coupe axiale T1 gadolinium.
 
 
L’auteur déclare avoir des liens d'intérêts avec Biogen, Genzyme, Novartis et Teva.
 

 

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Mots clés : SEP pseudotumorale, RM
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Juin 2017 Dr MICHEL Laure
Une femme âgée de 47 ans, d’origine portugaise, est hospitalisée pour l’apparition subaiguë de vertiges rotatoires, de vomissements et d’une dysarthrie.
Elle n’a aucun antécédent significatif et ne prend aucun traitement.
Elle est arrivée en France il y a plus de 1 an avec sa fille de 8 ans et son mari, également portugais.
 
Son examen clinique met en évidence un syndrome cérébelleux statique et cinétique bilatéral ainsi qu’un syndrome tétrapyramidal irritatif.


Figure 1. IRM cérébrale en coupe axiale : séquence de diffusion B1000.
Figure 2. IRM cérébrale en coupe axiale, séquence FLAIR.
Figure 3. IRM cérébrale en coupe axiale, séquence FLAIR.
Figure 4. IRM cérébrale en coupe axiale, séquence T1 après injection de gadolinium.



L’auteur déclare avoir des liens d'intérêts avec Roche, Genzyme, Novartis et Merck Serono.

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Mots clés : JC virus, Leucopathie
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Mai 2017 Dr POULAT Anne-Lise
Noah, 11 ans, consulte pour des troubles de la marche persistants 2 mois après une chute au ski, à type de fauchage du membre inférieur gauche et sensation de dérobement des membres. Il a bénéficié d’un arthroscanner du genou gauche normal et d’une immobilisation pendant 15 jours par attelle. 
Il a comme antécédents une myopie et une astigmatie corrigées. Il décrit un épisode de baisse d’acuité visuelle et de douleurs de l’œil gauche, 4 mois auparavant, spontanément résolutif.
À l’examen, il existe un syndrome pyramidal des membres inférieurs prédominant à gauche et un syndrome cérébelleux statique et dynamique.
L’IRM cérébromédullaire retrouve des hypersignaux diffus de la substance blanche sus- et sous-tentorielle, avec plusieurs prises de gadolinium.
La ponction lombaire montre 11 globules blancs, une protéinorachie à 0,89 g/l, la présence de bandes oligoclonales avec un index IgG à 0,89.
 
Figure 1. IRM médullaire, séquence sagittale T2.
Figure 2. IRM cérébrale, séquence axiale FLAIR.
Figure 3. IRM cérébrale, séquence axiale FLAIR.
Figure 4. IRM cérébrale, séquence axiale T1 avec injection de gadolinium.
 
 

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Mots clés : SEP, enfant
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Avril 2017 Dr MARIGNIER Romain
Monsieur H., âgé de 21 ans, est hospitalisé à la suite de l’apparition d’un trouble sensitif des pieds qui a évolué en quelques jours jusqu’à toucher l’abdomen, parallèlement à l’installation d’un trouble de la marche avec un déficit moteur des 2 membres inférieurs et d’une dysurie. Son tableau clinique a débuté dans les suites d’un syndrome grippal.
 
À l’examen d’entrée, il présentait un déficit moteur à 2/5 à droite et 3/5 à gauche aux membres inférieurs. Il n’y avait pas d’atteinte des membres supérieurs. Il existait des paresthésies des 2 pieds, qui remontaient jusqu’à la ligne mamelonnaire. Il persistait un syndrome vésico-sphinctérien sévère avec dysurie.
 
L’IRM médullaire d’entrée est illustrée ci-dessus (figures 1A, 1B, 2A et 2B).
 
L’IRM encéphalique était normale. La ponction lombaire retrouvait une pléïocytose (36 éléments à prédominance lymphocytaire) sans bande oligoclonale surnuméraire. Les sérologies virales étaient négatives. Le scanner thoracique était normal.
 
Après corticothérapie intraveineuse à haute dose sur 3 jours, l’évolution clinique est remarquable avec une disparition complète des symptômes en moins d’une semaine. L’IRM médullaire de contrôle réalisée à 3 mois ne montre plus aucune anomalie de signal T2 ni prise de contraste avec injection de gadolinium.
 
 
Légende des Images : IRM médullaire.
Figure 1A. Exploration cervicothoracique en coupe sagittale, en séquence T2.
Figure 1B. Coupe axiale à hauteur de T10.
Figure 2A. Exploration thoraco-lombaire en coupe sagittale, en séquence T2.
Figure 2B. Exploration thoraco-lombaire en coupe sagittale, en séquence T1 au gadolinium.

 

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Mots clés : MOG, MYELITE, NMO
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Mars 2017 Dr DONZE Cécile

Mme L., âgée de 36 ans, mariée et sans antécédents particuliers, souffre d'une SEP diagnostiquée en 2004. Dans un premier temps, elle suit un traitement de première ligne pendant 4 ans, puis un traitement de deuxième ligne en raison de nombreuses poussées. L’examen clinique retrouve une paraparésie spastique prédominant à droite, l’EDSS est coté à 4,5.

Les troubles urinaires sont présents depuis le début de la maladie, mais peu invalidants et variables sous la forme d’une pollakiurie, d’urgenturies sans fuite, ni dysurie. Le bilan urodynamique est normal et la patiente ne souhaite pas de traitement. 
 
À partir de 2007, les troubles urinaires s’aggravent avec urgenturie permanente et fuites invalidantes. 
Le bilan urodynamique met en évidence une hyperactivité du détrusor (HAD).
L’échographie vésico-rénale est normale, sans résidu post-mictionnel (RPM) significatif.
 
Figure 1. IRM cérébrale (2004).
Figure 2. Cystomanométrie (2007). 
Figure 3. Échographie vésico-rénale avec signes de vessie de lutte.
Figure 4. IRM médullaire : lésion en regard de C4/C5.
 
 
 
 
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Mots clés : Troubles vésicosphinctériens, sclérose en plaques
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Février 2017 Dr LOUAPRE Céline
Mme M. 28 ans, consulte pour des paresthésies intermittentes au niveau des pieds constatées depuis 2 mois, ainsi qu’une fatigabilité à la marche prolongée. Sa sœur âgée de 24 ans a une sclérose en plaques ayant débuté à l’âge de 14 ans. Son médecin traitant, face à l’anxiété de la patiente, lui prescrit une IRM cérébrale et médullaire, puis l’adresse à un neurologue.
 
L’examen neurologique de la patiente retrouve des réflexes ostéotendineux vifs aux membres inférieurs.
L’IRM médullaire révèle un hypersignal T2 triangulaire à base antérieure de niveau C3, non rehaussé par le gadolinium (Figure 1a et 2), et un hypersignal T2 postérieur de niveau C7-T1, non rehaussé par le gadolinium (Figure 1b).
 
L’IRM cérébrale révèle 3 hypersignaux FLAIR, 2 périventriculaires (3mm et 5 mm de grand axe) et un juxta-cortical (4 mm de grand axe) (Figure 3 et 4). Aucun hypersignal n’est rehaussé par le gadolinium.
Le bilan biologique standard est normal. La ponction lombaire est normale, il n’y a pas de synthèse intrathécale d’Immunoglobuline.
 
Figure 1 : RM médullaire pondérée en T2, coupe sagittale
Figure 2 : IRM médullaire pondérée en T2, coupe axiale en C3 
Figure 3 : IRM cérébrale, séquence sagittale FLAIR
Figure 4 : IRM cérébrale, séquence sagittale FLAIR
 
 
 
 
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Mots clés : Dissémination spatiale, marqueur pronostic, lésions T2
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Janvier 2017 Dr MAILLART Elisabeth

Christophe, 46 ans, consulte car il est gêné pour courir depuis 2 ans, période à laquelle il a remarqué qu'il avait des difficultés à faire son jogging, sa jambe gauche traînant au bout de 6 km. Progressivement, ses performances ont baissé et, actuellement, sa jambe gauche traîne au bout de 500 mètres. L'examen neurologique retrouve une monoparésie de la jambe gauche à 3/5, avec une discrète spasticité de la jambe gauche. Il existe également des troubles vésico-sphinctériens modérés avec dysurie et impériosités mictionnelles (EDSS à 3,5).

 
Voici les IRM apportées par le patient (figures 1 et 2). Les clichés non montrés sont considérés comme normaux.
 
 
 
 
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Mots clés : Sclérose en plaques progressive − Critè
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Décembre 2016 Dr CARRA-DALLIERE Clarisse

Un homme de 42 ans rapporte l’installation depuis 2 ans de troubles de la marche, de troubles cognitifs et d’un syndrome dépressif. 

Il n’a pas d’antécédent personnel ou familial notable.
L’examen clinique révèle un syndrome cérébelleux stato-cinétique et un syndrome tétrapyramidal non déficitaire.
 
Il bénéfice alors d’une IRM cérébro-médullaire.
 
 
 
 
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Mots clés : CACH - Cavitation - Leucodystrophie
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Novembre 2016 Dr LE PAGE Emmanuelle

Vous suivez une patiente âgée de 38 ans pour une SEP rémittente diagnostiquée au décours de 2 poussées survenues en l’espace de 3 mois : un syndrome vestibulaire n’ayant pas fait l’objet d’un bilan particulier et un syndrome de Brown-Séquard. L’IRM encéphalique et médullaire alors réalisée montre de nombreux hypersignaux dont certains volumineux sus- et sous-tentoriels, plusieurs d’entre eux rehaussés après injection de gadolinium (figures 1 à 4) et 3 hypersignaux médullaires en regard de C6-C7 et T6 avec minime rehaussement après injection de gadolinium et en regard de T8-T9. Les critères de McDonald 2010 étaient réunis.

La récupération a été longue, mais finalement totale après 2 séries de bolus de corticoïdes. Le caractère très actif de la maladie à son début vous incite à proposer d’emblée un traitement de deuxième ligne, mais la patiente exprime la volonté d’une deuxième grossesse en sachant qu’elle a donné naissance à un premier enfant en 2008 après recours à une fécondation in vitro. Par conséquent, vous convenez avec elle de l’indication d’un traitement de fond de première ligne sous couvert d’une surveillance radioclinique régulière ; elle débute alors ses injections d’interféron β-1b. 


Figures (de gauche à droite et de bas en haut) 
Figure 1. IRM diagnostique n° 1. Séquence FLAIR, coupe sagittale : volumineux hypersignaux de localisation calleuse.
Figure 2. IRM diagnostique n° 2. Séquence FLAIR, coupe sagittale : volumineux hypersignaux.
Figure 3. IRM diagnostique n° 3. Séquence T1 avec injection de gadolinium : prises de contraste multiples.
Figure 4. IRM diagnostique n° 4. Séquence T1 avec injection de gadolinium : prises de contraste multiples nodulaires et en anneau ouvert très évocateur d’une pathologie démyélinisante pour la lésion frontale.
 
 
 
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Mots clés : Switch, Réponse thérapeutique sous-optimale, Critères de Rio
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Octobre 2016 Dr LEBRUN-FRENAY Christine

Une jeune femme âgée de 30 ans, migraineuse, est hospitalisée à la suite d'un accident de voiture au cours duquel elle a été victime d'un traumatisme crânien avec perte de connaissance. Elle n'a aucun autre antécédent que ses migraines. Sa soeur cadette est suivie et traitée pour une sclérose en plaques (SEP) rémittente. Elle n'a jamais eu aucun symptôme neurologique évocateur d'une maladie démyélinisante ; son examen neurologique est strictement normal. Son bilan biologique (NFS/plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique, fonction rénale, bilan inflammatoire) et son fond d’œil sont normaux. Une IRM cérébrale pratiquée aux urgences montre des anomalies de signal de la substance blanche (toutes les anomalies de signal sont montrées sur les figures).
 

Figures (de gauche à droite et de bas en haut)
Figure 1. IRM axiale FLAIR : 1 lésion juxtacorticale.
Figure 2. IRM axiale T2 FSE : fosse postérieure normale.
Figure 3. IRM axiale FLAIR : 2 lésions périventriculaires et 1 en substance blanche.
Figure 4. IRM axiale T1 injectée : 1 lésion hypo-intense non rehaussée par le gadolinium.
 
 
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

 

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Mots clés : IRM cérébrale, incidentalome, syndrome radiologique isolé
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Septembre 2016 Dr BOURRE Bertrand
Une femme âgée de 18 ans consulte aux urgences pour la survenue d’un engourdissement de l’hémi-face droite associé à des paresthésies de l’hémi-langue et une sensation de vertige. À l'examen, on note une ataxie cérébelleuse avec déviation latéralisée à droite. La patiente a pour principaux antécédents des migraines avec auras visuelles et une spondylarthrite ankylosante (SPA) diagnostiquée 4 ans auparavant. Elle nous signale par ailleurs qu’elle est enceinte de 7 semaines. Elle prend pour seul traitement un antalgique de palier 1 (l'AINS ayant été arrêté au début de la grossesse).
Les résultats de l'IRM cérébrale sont présentés ici (figure 1).
 
Figure 1. Première IRM en séquence FLAIR, coupes axiales.
 
 
 
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec ce cas.
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Mots clés : McDonald 2010, Syndrome cliniquement isolé, Séquence DIR, MAGNIMS 2016
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Juin 2016 Dr RUET Aurélie
Il s’agit d’une patiente droitière, âgée de 35 ans, suivie dans le cadre d’une sclérose en plaques de forme rémittente récurrente (SEP-RR) qui rapporte depuis 2 semaines des troubles du langage fluctuants avec manque du mot et paraphasies.
La SEP-RR a été diagnostiquée en 2006 et la patiente a bénéficié de différents traitements de fond de première ligne par voie injectable et orale. La patiente exerce une activité professionnelle à temps plein. Elle dit être en difficulté pour retrouver rapidement le nom de ses collègues de travail et évoque une erreur récente sur le prénom de son mari. Elle est accompagnée de son père en consultation et celui-ci confirme l’atteinte cognitive récente.
 
Il existe une asthénie associée sans trouble du sommeil. Il n’existe pas de syndrome anxio-dépressif.
À l’examen physique, il n’existe pas de nouveau déficit neurologique. En revanche, la patiente présente une atteinte cognitive avec diminution de la fluence verbale et atteinte mnésique (mémoire de travail, mémoire à court terme).
Une imagerie par résonance magnétique nucléaire encéphalique est réalisée en urgence (figures 1 à 4) et la patiente est hospitalisée en service de  neurologie.
 
Figure 1. IRM encéphalique séquence FLAIR, coupe axiale. 
Figure 2. IRM encéphalique séquence FLAIR, coupe axiale. 
Figure 3. IRM encéphalique séquence pondérée T1 après injection de produit de contraste, coupe axiale.
Figure 4. IRM encéphalique séquence pondérée T1 après injection de produit de contraste, coupe axiale. 
 
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Mots clés : Cognition, poussées, progression, atteinte diffuse, atrophie
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Mai 2016 Pr VERMERSCH Patrick
Patiente de 52 ans, traitée par natalizumab, stable après 61 perfusions, bénéficie d’une surveillance trimestrielle de son IRM, signale néanmoins quelques sensations vertigineuses.
 
La dernière IRM montre de nouvelles anomalies et fosse postérieure. 
 
Figure A. Lésions en hypersignal, séquences FLAIR
Figure B. Hyposignal, séquences T1
Figure C. Hypersignal, séquences de diffusion
Figure D. Lésions ponctuées entourant la lésion principale, séquences T2
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Mots clés : LEMP
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Avril 2016 Pr COTTON François

Patiente de 50 ans, suivie pour une sclérose en plaques de forme rémittente depuis 1997. Parmi les traitements antérieurs, on note des immunomodulateurs pendant 1 an sans immunosuppresseur. En septembre 2010, début du traitement par natalizumab.

Au mois de mai 2014, une IRM cérébrale de suivi systématique (figure 1) est réalisée selon le protocole mis en place dans le cadre de la cohorte OFSEP (http://www.ofsep.org/fr/). La patiente est alors asymptomatique. L’IRM montre l’apparition d’une lésion du pédoncule cérébelleux moyen gauche. Il est alors décidé d’arrêter le natalizumab.

La PL de mai 2014 confirme la présence du virus JC+ dans le LCS.

Au mois d’août 2014, 3 mois après l'arrêt du natalizumab, la patiente présente une ataxie et une dysmétrie du membre supérieur gauche. Une nouvelle IRM est réalisée (figure 2).

Figure 1 (IRM de mai 2014).
1 A. Image reconstruite dans le plan axial passant au niveau des pédoncules cérébelleux moyens, à partir de l’acquisition 3D FLAIR.
1 B. Image reconstruite dans le plan axial passant au niveau des pédoncules cérébelleux moyens, à partir de l’acquisition 3D T1 avec injection.

Figure 2 (IRM d'août 2014).
2 A. Image reconstruite dans le plan axial passant au niveau des pédoncules cérébelleux moyens, à partir de l’acquisition 3D FLAIR.
2 B. Image reconstruite dans le plan axial passant au niveau des pédoncules cérébelleux moyens, à partir de l’acquisition 3D T1 avec injection.

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Mots clés : IRIS-LEMP, IRM
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Mars 2016 Dr DEIVA Kumaran
Hugo, 6 ans, est ramené aux urgences pour troubles de la marche et fatigabilité depuis 2 jours. Il n’existe pas d’antécédents familiaux, ni personnels. Il a présenté, 10 jours auparavant, une otite moyenne aiguë virale. À l’examen clinique, il est afébrile, les constantes sont normales, il est somnolent mais réveillable et à l’examen clinique, un syndrome pyramidal bilatéral aux membres inférieurs, une paralysie faciale centrale gauche sont retrouvés. Une IRM cérébrale est réalisée en urgence suivie d’une ponction lombaire qui montre 20GB avec 0,35G/L de protéinorachie et une absence de bandes oligoclonales. La culture bactérienne et la recherche des virus neurotropes sont négatives.
 
 
Figure 1. IRM cérébrale, image en axiale FLAIR.
Présence de lésions floues en hypersignal FLAIR touchant les noyaux caudés, lenticulaires et le thalamus gauche et de lésions en plages juxta-corticales larges et mal limitées.
Figure 2. IRM cérébrale, même coupe que la précédente mais image en axiale T1 après injection de gadolinium.
Les lésions particulièrement dans les noyaux gris centraux sont en hyposignal T1 et ne prennent pas le contraste.
Figure 3. IRM cérébrale, image en axiale FLAIR.
Présence d’une lésion en hypersignal FLAIR localisée dans le tronc cérébral.
Figure 4. IRM médullaire, image en sagittale T2.
Présence de lésions cervicales  et d’une lésion thoraco-lombaire longue et extensive.
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Mots clés : ADEM, démyélinisation, enfant
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Février 2016 Dr Kerbrat Anne

Vous recevez en consultation Mme S, 35 ans. Elle a installé progressivement depuis 3 semaines des paresthésies et une maladresse du membre supérieur droit. A l’examen clinique, vous retrouvez une ataxie proprioceptive du membre supérieur droit.

Elle n’a aucun antécédent et ne prend aucun traitement.
Elle vous apporte son IRM médullaire réalisée ce matin. Celle-ci retrouve une lésion intra-médullaire unique (figures).
 
Figure 1 : Coupe sagittale, séquence T2
Figure 2 : Coupe axiale, séquence T2EG
Figure 3 : Coupe sagittale, séquence T1+Gadolinium

 

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Mots clés : Myélite, SEP, tumeur
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Janvier 2016 Dr COLLONGUES Nicolas

Patiente de 63 ans, aux ATCD de Gougerot Sjögren et de cancer du sein PT1CN0 traité en 2006.

En juin 2015, peu après une parotidite droite, la patiente a eu des paresthésies de l’hémicorps gauche, d’installation progressive en 48h, qui ont régressées progressivement en 3 semaines. Deux mois plus tard, elle a des paresthésies de la main gauche, du thorax, puis de la main droite, associées à l’apparition progressive d’un déficit de l’hémicorps gauche puis d’une tétraplégie avec hypoesthésie des 4 membres et troubles sphinctériens.
D’un point de vue dysimmunitaire on retrouve un syndrome sec oculo-buccale, des parotidites récidivantes, des arthralgies des inter-phalangiennes proximales et distales avec gonflement articulaire.
Pas d’autre point d’appel dysimmunitaire ou infectieux, ni d’altération de l’état général.
Une IRM médullaire est effectuée (Figures). L’IRM cérébrale est normale ainsi que la ponction lombaire.
 
Figure 1 : Coupe sagittale en séquence T2
Figure 2 : Coupe sagittale en séquence T1 avec injection de gadolinium
Figure 3 : Coupe axiale de niveau cervical C3 en séquence T2EG
 
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Mots clés : neuromyélite optique, myélite étendue, myélite transverse, gougerot sjögren
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