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Posté le 03/12/2018 par le Dr Vincent JAVAUGUE
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Un homme âgé de 58 ans est hospitalisé pour OMI avec asthénie et dyspnée d’effort d’aggravation progressive, évoluant depuis 6 mois

 

Antécédents :

Tabac : 20 PA

HTA : traitée par ramipril + amlodipine depuis 5 ans

Gammapathie monoclonale IgG lambda : connue depuis 4 ans

 

Bilan rénal : Créatinine : 160 µmol/l (eDFG 41 ml/mn/1,73 m2) ; urée : 11 µmol/l

Ionogramme sanguin : normal ; protides : 53 g/l ; albumine : 25 g/l

Protéinurie : 3,8 g/24 h (2,65 g/g créatininurie)

Absence d’hématurie

 

Bilan immuno-hématologique :

EP sang : hypoalbuminémie + pic gammaglobulines 3 g/l

EP urines : albumine 70 % + pic gammaglobulines

Immunofixation : IgG lambda sang + urines et PBJ lambda

FLC : kappa 20 mg/l (N = 3-19), lambda 152 mg/l (N = 5,7-26)

 

Rapport kappa/lambda 0,13 (N = 0,26-1,65)

Médullogramme : plasmocytose 7 %

Le quiz du mois

Quelles sont la ou les hypothèses concernant la nature de cette néphropathie ?
Une biopsie des glandes salivaires accessoires montre la présence de dépôts amyloïdes, non typés en immunohistochimie avec les anticorps anti-SAA et anti-CL. Que proposez-vous ?
Le diagnostic d’amylose AL lambda est confirmé par l’examen de la biopsie rénale (figures 1 et 2). Le bilan d’extension montre une atteinte cardiaque (SIVd 16 mm, NT-proBNP 4 530 ng/l, troponine T 0,08 µg/l) sans neuropathie périphérique ni autonome. Quel traitement vous semble le plus approprié ?

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