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Date Auteur Résumé
Décembre 2018 Dr JAVAUGUE Vincent

Un homme âgé de 58 ans est hospitalisé pour OMI avec asthénie et dyspnée d’effort d’aggravation progressive, évoluant depuis 6 mois

 

Antécédents :

Tabac : 20 PA

HTA : traitée par ramipril + amlodipine depuis 5 ans

Gammapathie monoclonale IgG lambda : connue depuis 4 ans

 

Bilan rénal : Créatinine : 160 µmol/l (eDFG 41 ml/mn/1,73 m2) ; urée : 11 µmol/l

Ionogramme sanguin : normal ; protides : 53 g/l ; albumine : 25 g/l

Protéinurie : 3,8 g/24 h (2,65 g/g créatininurie)

Absence d’hématurie

 

Bilan immuno-hématologique :

EP sang : hypoalbuminémie + pic gammaglobulines 3 g/l

EP urines : albumine 70 % + pic gammaglobulines

Immunofixation : IgG lambda sang + urines et PBJ lambda

FLC : kappa 20 mg/l (N = 3-19), lambda 152 mg/l (N = 5,7-26)

 

Rapport kappa/lambda 0,13 (N = 0,26-1,65)

Médullogramme : plasmocytose 7 %

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Mots clés : amylose, rouge Congo, score Mayo Clinic
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Octobre 2018 Pr PEFFAULT DE LATOUR Régis

Une patiente âgée de 39 ans se présente aux urgences pour une pancytopénie. Le myélogramme rmontre une moelle pauvre.

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Mots clés : Aplasie médullaire
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Août 2018 Dr BOCCON-GIBOD Isabelle

Mme A., âgée de 38 ans, vient vous consulter pour des angio-œdèmes à répétition. Elle n’a pas d’antécédent médical particulier. Elle prend une pilule œstroprogestative. Elle est chercheuse en physique fondamentale.

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Mots clés : Angio-œdèmes, Kinine, Bradykinine
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Janvier 2018 Pr OKSENHENDLER Eric

Un homme âgé de 31 ans est adressé pour l’évaluation d’adénopathies cervicales. Les leucocytes sont à 22 000 /mm3 dont 85 % de PN  Hb : 15,5 g/dL et Plaquettes : 352 000 /mm3. CRP : 86 mg/L et gammaglobulines 17,6 g/L. Sérologie HIV négative. Masse latéro-trachéale droite sur la Rx thoracique. La biopsie à l’aiguille d’une adénopathie cervicale droite retrouve un aspect de Maladie de Castleman de type plasmocytaire avec atrophie des centres germinatifs, hyperplasie vasculaire modérée et intense plasmocytose. Marquage du virus d'Epstein-Barr (EBV) et HHV8 (LANA) négatifs. Le scanner TEP-TDM note une avidité modérée des adénopathies cervicales et surtout confirme la présence d’une volumineuse masse thoracique hyper-avide. La biopsie de cette masse médiastinale permet le diagnostic de lymphome de Hodgkin.
 

Figure 1. Radiographie thoracique : masse médiastinale latéro-trachéale droite.
Figure 2. Biopsie d’une adénopathie cervicale : aspect de Castleman plasmocytaire avec atrophie des centres germinatifs, hyperplasie vasculaire modérée et intense plasmocytose inter-folliculaire.
Figure 3. TEP-TDM : avidité modérée des adénopathies cervicales (SUV max : 6) et surtout présence d’une volumineuse masse thoracique hyper-avide (SUV max : 11).
Figure 4. Biopsie de la masse médiastinale : lymphome de Hodgkin avec présence de cellules de Reed-Sternberg.
 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.  

 

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Mots clés : Maladie de Castleman, lymphome
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Juin 2017 Dr GALICIER Lionel

Une femme âgée de 52 ans, d'origine turque vivant en France depuis 12 ans, est adressée dans notre service pour une anémie et un syndrome tumoral. On retrouve dans ses antécédents une hystérectomie avec ligature des trompes.
L’examen clinique retrouve de volumineuses adénopathies axillaires (figure 1), une splénomégalie et des lésions cutanées infiltrées (figure 2). L’état général est bon ; elle est apyrétique.
Les premières explorations biologiques montrent : une anémie microcytaire régénérative, LDH et haptoglobine normales, fibrinogène 5,8 g/l, gammaglobulines 27 g/l polyclonales, AAN 1/400, Coombs positif IgG.
La biopsie ganglionnaire objective des sinus vasculaires dilatés par une population histiocytaire : histiocytose sinusale (figures 3 et 4).

Figure 1. Scanner thoracique : important syndrome tumoral.
Figure 2. Lésions cutanées lombaires.
Figure 3. Dilatation sinusale.
Figure 4. Infiltration histiocytaire sinusale.

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.  

 

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Mots clés : Histiocytose sinusale, Rosai-Dorfman, Empéripolèse, Interféron
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Septembre 2016 Dr CHANDESRIS Marie-Olivia

Un homme de 58 ans, chef d’entreprise dans l’industrie, fumeur actif (35PA), sous aspirine 500mg /j pour cause de prurit ancien est exploré pour poly-adénopathie périphérique et profonde, œdème du membre inférieur droit et dorso-lombalgies.

Dans son histoire on retient chronologiquement :
• Urticaire pigmentaire diagnostiquée cliniquement par un dermatologue à l’âge de 15 ans, d’extension progressive.
• Prurit à partir de l’âge de 30 ans auto-traité par aspirine.
• Diarrhée chronique (3 selles liquides/j) influencée par le type d’aliment à partir de l’âge de 55 ans, sans amaigrissement.
• Œdème intermittent du membre inférieur droit à compter de l’âge de 57 ans, sans phlébite, étiqueté compressif en rapport avec des adénopathies.
• La clinique ainsi qu’un scanner révèlent une hépato-splénomégalie, de nombreuses adénopathies coelio-mésentériques, lombo-aortiques et ilio-fémorales, un aspect d’infiltration hétérogène diffuse de la moelle osseuse et 2 tassements vertébraux T8 et L1.
• La biologie retrouve une anémie (Hb10,2g/dl, VGM 101fl) et une thrombopénie modérée (Plq 112 000/mm3).
• Une hémopathie maligne est suspectée
 
 
Figure 1 : Atteinte cutanée de mastocytose à type d’urticaire pigmentaire profuse, confluente avec signe de Darier.
 
 
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec ce cas.
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Mots clés : mastocytose, AHNMD, ostéoporose, CKIT, tryptase
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Juin 2016 Dr ALADJIDI Nathalie
Petit garçon de 4 ans, marocain, né à terme, eutrophique, sans antécédent familial ou personnel dysimmunitaire.
 
Se présente aux urgences pédiatriques d’un centre hospitalier général pour fièvre à 38,5°C depuis la veille, vomissements, refus alimentaire, asthénie. A l’arrivée, il est très pâle, hypotonique, tachycarde à 140/min, TA 7/4, sub-ictérique ; splénomégalie +4 TD ; pharyngite ; absence de signe hémorragique.
 
La NFS demandée en urgence montre GR 2T/l, Hb 3,6 g/dl, réticulocytes 20 G/L, plaquettes 137 G/l, VMP : 9fl, leucocytes 9,7 G/l, polynucléaires 16 %, lymphocytes 70 %, monocytes 2 %. Groupe sanguin O+. Ionogramme normal, urée 7,3 mmol/l, créatinine 45 µmol/l, protides 82 g/l ; ASAT 37, ALAT 25, bilirubine totale 65 µmol/l, bilirubine non conjuguée 58 µmol/l, haptoglobine < 0,05 g/l.
 

Figure : Frottis sanguin 

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Mots clés : Anémie hémolytique auto-immune, transfusion, déficit immunitaire
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Mai 2016 Dr KAHN Jean-Emmanuel
Un patient âgé de 77 ans consulte pour une asthénie, un amaigrissement de 8kg en 6 mois et une toux persistante depuis 2 mois. Il est né et vit au Bénin. 
Il a comme antécédents un diabète de type 2 traité par Metformine. Il n’a aucun antécédent d’asthme ni d’atopie. Absence de signe digestif.
Un bilan biologique réalisé il y a 2 mois retrouve une hyperéosinophilie à 23 036/mm3. Le reste de la NFS est normal.
L’examen clinique est normal. Il n’y a pas d’hyperréactivité bronchique aux EFR. Un traitement par corticoïdes inhalés est inefficace.
Les sérologies parasitaires et examen des selles sont négatifs. Les PNE restent élevés à 28 000/mm3 après traitement antiparasitaire. Les corticoïdes (Prednisone 60mg/j) prescrits par son médecin permettent une baisse transitoire des PNE à 12 000/mm3, puis une remontée immédiate.
Le scanner thoraco-abdominal montre un aspect en verre dépoli du lobe supérieur Gh (figure 1), des infiltrats de la lingula (figure 3) et une splénomégalie à 15cm non palpable (figure 2).
 
 
 
Figure 1 : Aspect en verre dépoli du lobe supérieur gauche
Figure 2 : Splénomaglie à 15 cm
Figure 3 : Infiltrat de la lingula
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Mots clés : hyperéosinophilie, leucémie chronique à éosinophiles, FIP1L1-PDGFRA
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Février 2016 Dr MOIGNET Aline
Homme âgé de 28 ans, avec pour seul antécédent une appendicectomie dans l’enfance, aucun traitement et pas d’antécédents familiaux particuliers. 
 
Ces dernières années, il a présenté plusieurs épisodes d’urines foncées le matin.
Lors d’une visite à la médecine du travail, la bandelette urinaire (BU) met en évidence du « sang »  en quantité importante dans les urines (cf. figure 1). Il lui est conseillé de consulter en urologie pour hématurie. Il refait deux BU de contrôle qui ne détectent pas de sang dans les urines et retarde son rendez-vous en urologie.
Quelques mois plus tard, il consulte son médecin traitant pour un bilan sanguin annuel. Le bilan est normal à l’exception d’une anémie (8,3 g/dl) macrocytaire (VGM à 102).
 

Figure 1 : Bandelette urinaire positive au « sang »  


La publication de ce cas a reçu le soutien institutionnel d'Alexion

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Mots clés : Hémoglobinurie, anémie macrocytaire, HPN, bandelette urinaire
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Décembre 2015 Dr DOUTRELON-MIGUET Caroline
Homme âgé de 52 ans, 4 enfants, 4 verres de vin par jour, non fumeur. Nombreux antécédents :
• 1985 (à l'âge de 23 ans) : aplasie médullaire avec mise en évidence d’un clone HPN d’une taille de 6%, pour laquelle il reçoit en 1987 un traitement immunosuppresseur (SAL + ciclosporine) ;
• 1992 : TVP (Thrombose Veineuse Profonde) distale gauche (poplitée) ;
• Cholécystectomie sur lithiase biliaire (1996), pyélonéphrite (2002) et pneumopathie communautaire (2005) non documentées.
 
Il est sous traitement anticoagulant (acénocoumarol) avec surveillance mensuelle de l’INR et supplémentation martiale en sus de transfusions régulières de culots globulaires (entre 2 et 14/an, depuis 1987).
 
En Septembre 2013, apparition de douleurs abdominales atypiques et aggravation de l’hémolyse (Hb à 6,6 g/dl, réticulocytes à 63 000 G/l, haptoglobine indosable, LDH à 2 510 U/l). L’INR est à 2,7. Un scanner abdominal est réalisé (figure 1) : il montre un volumineux épanchement intra-péritonéal, une dysmorphie hépatique  et une absence d’opacification des veines sus-hépatiques. 
 
Figure 1 : Scanner abdominal (collection du Dr Doutrelon)
 

La publication de ce cas a reçu le soutien institutionnel d'Alexion
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Mots clés : HPN, complication thrombo-embolique, aplasie médullaire
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Septembre 2015 Dr CALMETTES Claire

Homme âgé de plus de 50 ans présentant les antécédents médicaux suivants :

• myasthénie 
• thymectomie 
• bloc auriculo-ventriculaire (BAV) congénital complet appareillé (pace-maker) 
• syndrome dépressif
 
Il a été traité par : 
• immunosuppresseurs
• cures d'immunoglobulines
• antimyasthénique
• mycophénolate mofétil (MMF) 500 mg x 2/jour
• prednisolone 20 mg/jour
 
Il y a quelques années, il est adressé en Service de Médecine Interne pour un bilan de bicytopénie avec macrocytose. L’état général est conservé, excepté une fatigabilité en fin de journée en rapport avec sa myasthénie. Les aires ganglionnaires sont libres, absence d’hépato-splénomégalie.

La publication de ce cas a reçu le soutien institutionnel d'Alexion

 

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Mots clés : hémoglobinurie, aplasie, myelodysplasie, myasthénie, HPN
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Juin 2015 Dr TALBOT Alexis
Une patiente enceinte (3ème grossesse, 18 SA) consulte aux Urgences pour des douleurs lombaires et une coloration rouge des urines. 
 
La patiente est âgée de moins de 30 ans, ne présente pas de consanguinité et pas d’antécédents médicaux-chirurgicaux. Le tabac et l’alcool restent occasionnels. Elle a voyagé en Tunisie et en Asie
 
Situation gynécologique :
• G3P1 (1 grossesse en cours, 1 avortement spontané, 1 enfant),
• Anémie au décours du 1er accouchement pour laquelle elle a été transfusée (2 CG)
• Fausse couche spontanée précoce 
 
Antécédents familiaux :
AVC chez un neveu à l’âge de 6 mois, pas de notion d’anémie dans la famille.  
 
Traitement actuel :
• Supplémentation en fer depuis le début de la grossesse pour traiter une anémie macrocytaire 
 
 

Figure 1 : ictère conjonctival  


La publication de ce cas a reçu le soutien institutionnel d'Alexion

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Mots clés : anémie, hémoglobinurie
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