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Une urticaire pigmentaire peut révéler toute une histoire
Posté le 15/09/2016 par le Dr Marie-Olivia CHANDESRIS
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Un homme de 58 ans, chef d’entreprise dans l’industrie, fumeur actif (35PA), sous aspirine 500mg /j pour cause de prurit ancien est exploré pour poly-adénopathie périphérique et profonde, œdème du membre inférieur droit et dorso-lombalgies.

Dans son histoire on retient chronologiquement :
• Urticaire pigmentaire diagnostiquée cliniquement par un dermatologue à l’âge de 15 ans, d’extension progressive.
• Prurit à partir de l’âge de 30 ans auto-traité par aspirine.
• Diarrhée chronique (3 selles liquides/j) influencée par le type d’aliment à partir de l’âge de 55 ans, sans amaigrissement.
• Œdème intermittent du membre inférieur droit à compter de l’âge de 57 ans, sans phlébite, étiqueté compressif en rapport avec des adénopathies.
• La clinique ainsi qu’un scanner révèlent une hépato-splénomégalie, de nombreuses adénopathies coelio-mésentériques, lombo-aortiques et ilio-fémorales, un aspect d’infiltration hétérogène diffuse de la moelle osseuse et 2 tassements vertébraux T8 et L1.
• La biologie retrouve une anémie (Hb10,2g/dl, VGM 101fl) et une thrombopénie modérée (Plq 112 000/mm3).
• Une hémopathie maligne est suspectée
 
 
Figure 1 : Atteinte cutanée de mastocytose à type d’urticaire pigmentaire profuse, confluente avec signe de Darier.
 
 
 
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec ce cas.

Le quiz du mois

Quels examens sont préconisés pour confirmer le diagnostic de mastocytose systémique ?
Quels autres diagnostics doivent être évoqués en lien avec la mastocytose ? Quels examens pourront étayer ce(s) diagnostic(s) potentiels ?
Quel lien établir entre le syndrome tumoral hématopoïétique et les tassements vertébraux ? Quelles explorations et quels traitements faut-il engager à visée osseuse ?
Quelle prise en charge globale proposer à ce patient ?

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